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概述:

       血友病是臨床上最常見的遺傳性出血性疾病,是由于身體內缺乏相關的凝血因子導致出血,患者一般表現(xiàn)為自發(fā)性出血,或者是在輕度損傷或者手術之后出血不止,這種出血往往很難止住,嚴重的病例還會出現(xiàn)關節(jié)等部位的反復出血,最后導致關節(jié)畸形、功能障礙等。本病的治療仍以綜合治療為主,積極的預防,加上對癥治療,是可以控制癥狀的。

對癥用藥建議:

1、一般治療:急性期出血的患者,應該臥床休息,避免外傷或者進行手術治療。

2、對癥治療:對于皮膚黏膜等局部的小出血,可以予以局部加壓止血;傷口較大的用紗布或棉球沾腎上腺素、云南白藥等收縮血管的止血藥物敷于傷口,并給予加壓包扎。較嚴重的出血酌情使用止血藥物。

3、替代療法:目前本病的治療仍以替代療法為主,即補充身體缺乏的凝血因子,是防治血友病的重要措施,主要使用的藥物有輸新鮮冰凍血漿、冷沉淀以及凝血酶原復合物。

4、其他藥物治療:去氨加壓素是一種半合成的抗利尿激素,可以促進內皮細胞釋放儲存凝血因子,是一種較好的治療藥物,此外還有氨基己酸以及氨甲環(huán)酸等止血藥物。

預防 :

1、預防損傷,避免危險活動,是主要預防措施。

2、加強血友病相關知識的宣教。

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