原發(fā)性纖毛運動障礙是一種基因遺傳性疾病，包括不動纖毛綜合征，纖毛運動方向缺陷等等，由于纖毛功能異常引起了一系列臨床表現(xiàn)，包括慢性鼻竇炎、慢性中耳炎、反復(fù)性或慢性支氣管炎、反復(fù)肺炎，最后導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。
男性患兒可發(fā)生不孕，50%的患兒出現(xiàn)內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位即為右位心、右肺兩葉、左肺三葉及脾、肝、胃的移位，部分轉(zhuǎn)位只有右位心。
什么是原發(fā)性纖毛運動障礙
王志新主任醫(yī)師
中日友好醫(yī)院兒科
2021-11-303246次
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什么是原發(fā)性肝癌原發(fā)性肝癌是指原發(fā)于肝臟的惡性腫瘤，根據(jù)其病理性質(zhì)，包括肝細(xì)胞肝癌、肝內(nèi)膽管癌和混合型肝癌。所謂的原發(fā)是指，腫瘤來自于肝臟實質(zhì)內(nèi)的細(xì)胞，肝臟是由肝細(xì)胞、膽管細(xì)胞，以及血管構(gòu)成。最主要的原發(fā)性肝癌，是指肝細(xì)胞肝癌，在我國原發(fā)性肝癌中，將近90%的是屬于肝細(xì)胞肝癌。肝內(nèi)膽管癌是目前逐漸認(rèn)識的，惡性程度要比肝細(xì)胞肝癌，更嚴(yán)重的一種惡性腫瘤，來自于肝內(nèi)膽管上皮細(xì)胞。肝內(nèi)膽管癌的生物學(xué)特性，以及療效，還有對于藥物的敏感性，跟肝細(xì)胞肝癌是不一樣的。導(dǎo)致原發(fā)性肝癌的主要病因，包括乙肝病毒感染、丙肝病毒感染、長期飲酒、接觸黃曲霉毒素污染的食物、水源，某些外源性的致癌因素，以及嚴(yán)重的脂肪肝等等。
01:41
王東
主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
2019-12-18 10077次
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什么是原發(fā)性肝癌原發(fā)性肝癌是原發(fā)于肝臟細(xì)胞，和膽管細(xì)胞的惡性腫瘤，它主要包括肝細(xì)胞癌，膽管細(xì)胞癌和混合性肝癌，這樣三種病理類型，原發(fā)性肝癌，在我國惡性腫瘤的發(fā)病率中，可以達(dá)到第四位，死亡率達(dá)到第二位，全世界55%的原發(fā)性肝癌，發(fā)生在我國，我國是原發(fā)性肝癌，世界上發(fā)病率最高的國家之一，原發(fā)性肝癌，90%以上發(fā)生在肝硬化的基礎(chǔ)上。
00:57
楊世忠
副主任醫(yī)師北京清華長庚醫(yī)院
2018-09-14 3972次
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小兒原發(fā)性纖毛運動障礙的癥狀有哪些發(fā)病年齡可從嬰幼兒到成年，但以學(xué)齡前兒童及青年為多，未隨年齡而加重的反復(fù)上下呼吸道感染，包括復(fù)發(fā)性中耳炎鼻竇炎和支氣管炎，肺炎以致支氣管擴(kuò)張癥狀，常見耳道流膿性分泌物，咳嗽，咳痰、咳血，嚴(yán)重時喘憋，容易被誤診為一般性慢性支氣管炎，慢性肺炎，哮喘和肺結(jié)核。常見的體征發(fā)紺和桿狀指，支氣管造影可見支氣管擴(kuò)張，以兩下葉最為常見。其次，為左肺舌葉和右肺中葉，形態(tài)以柱狀擴(kuò)展多見，少數(shù)可見囊狀擴(kuò)張，有時可伴隨肺不張和肺氣腫、聽力損害、男性不育癥狀，百分之五十的患者合并右位心。語音時長 01:25”
謝金秋
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-08-01 2146次
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小兒原發(fā)性纖毛運動障礙的發(fā)病機(jī)制是什么人體許多部位都具有纖毛或類似結(jié)構(gòu)，纖毛的正常功能是維護(hù)所在的器官系統(tǒng)以至整個人體功能的重要因素。正常的氣道黏膜纖毛轉(zhuǎn)運系統(tǒng)的功能，對維護(hù)其道的防御功能有重要的意義。纖毛結(jié)構(gòu)廣泛存在于呼吸道，中耳，輸卵管，輸精管，精子鞭毛以及腦脊室管膜等組織器官中。由于纖毛結(jié)構(gòu)及功能異常，導(dǎo)致纖毛運動以及清除功能障礙，可引起反復(fù)鼻竇炎，支氣管炎，肺炎，中耳炎，宮外孕，不孕不育以及腦積水等。纖毛超微結(jié)構(gòu)異常表現(xiàn)有二十余種，以動力蛋白臂缺陷為主，還有微管缺陷，放射輪軸缺陷，微管排列紊亂等，需要進(jìn)一步纖毛活檢以協(xié)助診斷。有由于纖毛結(jié)構(gòu)至少有二百余種蛋白構(gòu)成，具有大量的潛在基因。因此在短期內(nèi)將基因檢測作為診斷工具的可能性不大，纖毛異常包括蛋白動力臂部表面都有纖毛細(xì)胞存在，在鼻旁竇，耳咽管，中耳等處也有纖毛的分布。語音時長 01:40”
謝金秋
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-08-02 2306次
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什么是運動障礙病情分析：運動障礙主要指的是由于一些特殊的原因，導(dǎo)致患者的肢體運動功能產(chǎn)生的影響，從而造成了患者肢體功能活動受限。意見建議：臨床上往往見于神經(jīng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，所導(dǎo)致出現(xiàn)的運動功能障礙，比如說高血壓腦出血的患者容易，在出血的部位壓迫到運動中樞，從而導(dǎo)致出現(xiàn)對側(cè)肢體偏癱的情況。
陳宇飛
主治醫(yī)師國藥同煤總醫(yī)院
2019-03-08 2401次
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如何預(yù)防遲發(fā)性運動障礙遲發(fā)性運動障礙是由于長期服用較大劑量抗精神病藥引起一組肌群不自主的節(jié)律性重復(fù)運動。發(fā)生率因藥物種類、劑量、服藥期和個體差異而不同。遲發(fā)性運動障礙的主要臨床表現(xiàn)是某一肌群的不自主的節(jié)律性重復(fù)運動。本病重點在于預(yù)防，服用抗精神病藥應(yīng)有明確適應(yīng)證。逐漸停藥后數(shù)月或1～2 年運動障礙逐漸緩解消退。需繼續(xù)治療可換用錐體外系副作用小的藥物，如氯氮平。
劉強(qiáng)
副主任醫(yī)師上海市精神衛(wèi)生中心
2019-01-15 2102次
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什么是原發(fā)性纖毛運動障礙原發(fā)性纖毛運動障礙是一種罕見的先天性遺傳疾病。它由基因突變引起，導(dǎo)致細(xì)胞上纖毛結(jié)構(gòu)和功能異常，主要表現(xiàn)為黏液清除障礙及易感染。這種疾病通常在患者年幼時就開始顯現(xiàn)癥狀，且對患者的生活質(zhì)量產(chǎn)生顯著影響。原發(fā)性纖毛運動障礙的根本原因是編碼纖毛結(jié)構(gòu)
周小鳳
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
2024-12-29 0次
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遲發(fā)性運動障礙是怎樣發(fā)生的遲發(fā)性運動障礙是因為大量長期的服用抗精神病藥物引起的緩慢的、不自主的、有節(jié)奏的、刻板的動作。屬于錐體外系的反應(yīng)，往往具有不可逆性。發(fā)生機(jī)制通過研究發(fā)現(xiàn)，突觸前膜會釋放很多的多巴胺遞質(zhì)，進(jìn)入突觸間隙結(jié)合突觸后膜上的多巴胺受體產(chǎn)生效應(yīng)，維持正常人的這種精神活動。如果突觸前膜釋放多巴胺減少了，進(jìn)入突觸間隙
李蓉蓉
主治醫(yī)師上海市精神衛(wèi)生中心
2022-04-08 161次
