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小兒血友病不多見,血友病是與遺傳有關(guān)的凝血功能障礙的出血性疾病,好發(fā)于有家族遺傳史的小兒中,男性多于女性。

根據(jù)缺乏的凝血因子不同,可將血友病分為血友病A和血友病B。血友病A是由于患兒體內(nèi)缺乏凝血因子Ⅷ引起,是臨床上常見的遺傳性出血性疾病。血友病B是由于患兒體內(nèi)缺乏凝血因子Ⅸ引起,其發(fā)病數(shù)量較血友病A少,該病的最常見表現(xiàn)是輕微碰撞即可出現(xiàn)皮膚黏膜出血、關(guān)節(jié)出血、肌肉出血、手術(shù)或創(chuàng)傷后止血困難、血尿、血便、顱內(nèi)出血等。一般血友病A的患兒出血程度比血友病B的患兒出血嚴(yán)重,可通過凝血因子活性測定及相關(guān)抗原測定來幫助血友病臨床分型的診斷。

幫助患者補充缺失的凝血因子是防治血友病出血的重要措施,血友病A常用注射用重組人凝血因子Ⅷ治療,血友病B常用注射用重組人凝血因子Ⅸ治療。

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