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概述:

一般來說,骨髓纖維化的患者,中位生存時間在4年到5年;10年生存率不到20%。約有20%的患者會在10年內轉化為白血病。死亡的原因都是由于感染出血等。骨髓纖維化是一種骨髓增殖性疾病。骨髓造血組織中膠原增生,纖維組織嚴重地影響骨髓正常的造血功能,肝脾淋巴結可以發(fā)生髓外造血;外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細胞,幼稚紅細胞,并有較多的淚滴樣紅細胞;骨髓穿刺經常出現(xiàn)干抽,脾臟腫大常是其典型的表現(xiàn)。

臨床表現(xiàn):

骨髓纖維化早期的時候,多表現(xiàn)為疲乏無力,蒼白,氣短等癥狀;肝脾可以出現(xiàn)腫大,尤其是脾臟,可以出現(xiàn)巨脾。晚期的患者,由于骨髓造血功能減低,可以出現(xiàn)嚴重的貧血以及出血。骨髓纖維化多數(shù)進展比較緩慢,除極少數(shù)的急性骨髓纖維化,有可能在一年之內病情惡化導致死亡外,多數(shù)的病人病程比較長,可以遷延5~10年。有的病人病程遷延十幾年,病情變化不大。部分患者可以轉變?yōu)榧毙园籽?,相比于原發(fā)的急性白血病,由骨髓纖維化轉化而來的急性白血病治療則比較困難,死亡率更高。

治療及飲食注意:

一般是以對癥治療為主,可以使用康力龍口服糾正貧血,有溶血的可以使用腎上腺糖皮質激素;對于白細胞計數(shù)明顯增高,脾臟腫大明顯者可以使用小劑量的化療。

病人的飲食一般以清淡易消化的食物為主,禁忌油膩厚味的食物,可以適當?shù)亩嗍澈谀径?,大棗,黑米等含鐵量豐富的食物。新鮮的蔬菜和水果可以適當?shù)亩嗍场?/p>

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