乙型血友病是由于先天性的遺傳因素，導(dǎo)致患者體內(nèi)的第九號凝血因子缺乏，進(jìn)而影響患者的凝血功能，導(dǎo)致患者發(fā)生出血的一類遺傳性的出血性疾病。治療乙型血友病分為兩大類：第一大類是替代治療，臨床上通過輸入外來的血漿，冷沉淀或者重組人的九因子，對患者進(jìn)行針對性的補充凝血因子Ⅸ，就可以快速的改善患者的凝血功能，糾正患者出血等一些臨床表現(xiàn)。第二類治療是進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療，通過干細(xì)胞移植，可以重建患者的造血免疫功能和遺傳功能?？梢愿纳苹颊叩囊恍┻z傳特征，進(jìn)而從干細(xì)胞水平根治乙型血友病。
怎樣治療乙型血友病
李燕郴副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院血液科
2022-06-221316次
以上內(nèi)容僅供參考
為你推薦
-
什么是血友病？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。
01:44
沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-04-03 32264次
-
妊娠合并乙型肝炎怎樣治療妊娠的乙肝婦女，我們可以根據(jù)她的具體的情況，如果病毒陽性、轉(zhuǎn)氨酶是高的，我們可以在她懷孕24周到28周之間，開始抗病毒治療。抗病毒治療的藥物，我們可以選擇對胎兒影響小的，替諾福韋或者丙酚替諾福韋，也可以用替比夫定、拉米夫定，來進(jìn)行抗病毒治療。嬰兒出生了以后，要及時的注射免疫球蛋白跟乙肝疫苗，通過治療孕婦，以及對胎兒采取免疫保護(hù)措施，即便是乙肝的媽媽，也能生出健康的寶寶。
01:18
陸海英
主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2020-12-30 3203次
-
怎樣治療乙型血友病乙型血友病是由于先天性的遺傳因素，導(dǎo)致患者體內(nèi)的第九號凝血因子缺乏，進(jìn)而影響患者的凝血功能，導(dǎo)致患者發(fā)生出血的一類遺傳性的出血性疾病。治療乙型血友病分為兩大類：第一大類是替代治療，臨床上通過輸入外來的血漿，冷沉淀或者重組人的九因子，對患者進(jìn)行針對性的補充凝血因子Ⅸ，就可以快速的改善患者的凝血功能，糾正患者出血等一些臨床表現(xiàn)。第二類治療是進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療，通過干細(xì)胞移植，可以重建患者的造血免疫功能和遺傳功能?？梢愿纳苹颊叩囊恍┻z傳特征，進(jìn)而從干細(xì)胞水平根治乙型血友病。語音時長 1:11”
鄭永亮
主治醫(yī)師井岡山大學(xué)附屬醫(yī)院
2019-03-05 2499次
-
乙型血友病是什么病乙型血友病又稱為血漿凝血活酶成分缺乏癥，凝血因子基因突變導(dǎo)致該凝血因子功能缺陷而致病，呈x連鎖隱性遺傳，以身體負(fù)重關(guān)節(jié)，軟組織及粘膜等身體部位損傷后過量出血或自發(fā)性出血，為其典型臨床特征。根據(jù)患者血漿凝血因子活性大小及臨床癥狀的差異分為三類：一重型，血漿凝血因子活性小于正常1%，多表現(xiàn)為嬰幼兒早期自發(fā)性出血，反復(fù)自發(fā)性血腫及多發(fā)性出血，需凝血因子替代治療才能存活較長時間。二中型，血漿凝血因子活性為正常的1-5%，多表現(xiàn)為手術(shù)或稍后出現(xiàn)。三輕型，血漿凝血因子活性為正常5-25%，臨床上表現(xiàn)為手術(shù)后或稍后出現(xiàn)，而自發(fā)性血腫極為罕見。語音時長 1:42”
楊熙
主治醫(yī)師南通大學(xué)附屬醫(yī)院
2018-07-25 5732次
-
血友病怎樣檢查血友病是一種遺傳性疾病?？梢苑譃檠巡〖缀脱巡∫摇＜仔脱巡∈前艘蜃尤狈?，乙型血友病是九因子缺乏。診斷血友病需根據(jù)其臨床表現(xiàn)及家族史，同時要抽血查凝血因子活性和凝血功能，從而明確血友病的診斷及了解血友病的嚴(yán)重程度。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-29 2202次
-
用中藥治療血友病效果怎樣效果是可以的。但個人建議，中西醫(yī)結(jié)合治療。若有出血，當(dāng)然首選止血治療。且輸血漿為血友病的首選治療方法。輕型和中型患者適用于冷沉淀物療法，維持較高因子水平，控制出血可用因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑。血友病B適用于凝血酶原復(fù)合物，重型患者出血頻繁，需替代治療。治療血友病A的方法是利用高純化抗血友病甲球蛋白、重組8因子等替代治療，DDAVP靜注適用于輕型血友病和血友病傳遞者。
許能文
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-12-28 1402次
-
乙型血友病是什么病乙型血友病是一種先天性的遺傳凝血功能障礙疾病。乙型血友病又稱為血漿凝血活酶成分缺乏癥，是一種先天性的遺傳凝血功能障礙疾病。是以凝血因子基因突變導(dǎo)致該凝血因子功能缺陷而致病，呈X連鎖隱性遺傳，以身體負(fù)重關(guān)節(jié)，軟組織及粘膜等身體部位損傷后過量出血或自發(fā)性出血，為其典型臨床特征。乙型血友病一般是無法根治的
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-06-17 327次
-
乙型血友病是什么病乙型血友病，又稱為血友病B，是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病。這種疾病是由于患者體內(nèi)缺乏第九凝血因子，導(dǎo)致凝血功能障礙，從而引發(fā)出血傾向。乙型血友病患者可能出現(xiàn)皮下、肌肉、關(guān)節(jié)、腎臟等部位的出血癥狀，伴隨麻木、劇痛、肌肉萎縮等不適。
趙聲明
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2025-01-22 0次
