酮癥性低血糖癥多見于一歲半至六歲，活潑多動的男孩。呈空腹發(fā)作，饑餓、少食糖類、感染、高脂肪低糖飲食容易誘發(fā)低血糖發(fā)作。發(fā)作時有惡心嘔吐、肌肉震顫、陣攣性性驚厥、血酮體增高、尿酮體陽性，伴代謝性酸中毒。發(fā)作時稍進食或給予葡萄糖后迅速好轉，胰高糖素及腎上腺素不能使血糖升高。
提示肝糖原不足，給予丙氨酸250毫克靜脈注射。果糖甘油治療有效，提示肝糖原抑生酶系正常。發(fā)作時血漿丙氨酸濃度低，說明從肌肉等組織生成糖氨基酸不足。病因不明，患兒常于六歲后緩解。
什么是酮癥性低血糖癥？
苗莉副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院內分泌科
2022-01-255235次
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郭劍津
副主任醫(yī)師山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院
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陳哲
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2022-06-29 9094次
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什么是酮癥性低血糖癥？酮癥性低血糖癥多見于一歲半至六歲，活潑多動的男孩。呈空腹發(fā)作，饑餓、少食糖類、感染、高脂肪低糖飲食容易誘發(fā)低血糖發(fā)作。發(fā)作時有惡心嘔吐、肌肉震顫、陣攣性性驚厥、血酮體增高、尿酮體陽性，伴代謝性酸中毒。發(fā)作時稍進食或給予葡萄糖后迅速好轉，胰高糖素及腎上腺素不能使血糖升高。提示肝糖原不足，給予丙氨酸250毫克靜脈注射。果糖甘油治療有效，提示肝糖原抑生酶系正常。發(fā)作時血漿丙氨酸濃度低，說明從肌肉等組織生成糖氨基酸不足。病因不明，患兒常于六歲后緩解。語音時長 1:36”
郭玉強
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-05 6330次
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郭玉強
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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左淑麗
副主任醫(yī)師朝陽市中心醫(yī)院
2019-01-12 2501次
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李偉才
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