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華氏巨球蛋白血癥診斷標(biāo)準(zhǔn)

華氏巨球蛋白血癥是淋巴樣漿細(xì)胞惡性增生,并合成、分泌大量的可溶性Igm所致,臨床表現(xiàn)為貧血、出血傾向、高黏滯綜合征、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎功能損害以及蛋白尿、肝脾增大的表現(xiàn)。

針對(duì)這種疾病的診斷,主要就是根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合血常規(guī)、骨髓來確診。

在臨床表現(xiàn)上主要是有貧血、出血傾向、系統(tǒng)癥狀、血液粘度增高。另外,患者典型的癥狀表現(xiàn)就是血液粘度增高、乏力、體重減輕、頭痛、視力減退、視網(wǎng)膜出血、滲出、靜脈充血、周圍神經(jīng)炎、充血性心力衰竭,表現(xiàn)為口鼻部黏膜滲血、胃腸道出血、下肢紫癜。

遇到冷的環(huán)境,肢端會(huì)青紫,皮膚成網(wǎng)狀青斑或者大理石樣改變。另外,通過輔助檢查,血清總蛋白以及球蛋白明顯增高,尿酸增高,膽固醇降低,血沉增快,血黏度增高,骨髓象顯示骨髓增生活躍,見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和介于兩者之間的淋巴樣漿細(xì)胞明顯增多。

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