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巨球蛋白血癥是一種侵犯正常情況下合成和分泌IgM的B淋巴漿細(xì)胞惡性增生性疾病,以惡性細(xì)胞合成并分泌大量單克隆免疫球蛋白,導(dǎo)致血液中IgM升高為特征的一種疾病。

許多癥狀是由于血漿中運(yùn)行的大量高分子巨球蛋白而產(chǎn)生,這些單克隆蛋白有些是針對(duì)自體IgM或者是紅細(xì)胞抗原的抗體,巨球蛋白血癥有原發(fā)和繼發(fā)之分,原發(fā)性巨球蛋白血癥有遺傳傾向,其是否與環(huán)境因素有關(guān)目前來說還不是十分肯定。

感染,自身免疫性疾病或者特殊職業(yè)性暴露,所引起的慢性抗原刺激與原發(fā)性巨球蛋白血癥沒有明確的聯(lián)系,與病毒感染是否有關(guān)還有待確定,患者常見癥狀有乏力,虛弱,體重減輕,發(fā)作性出血以及高黏滯綜合征等。

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