先天性膽道閉鎖是由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致新生兒的膽汁沒法被正常排出，發(fā)生的膽汁滯留的情況，是一種比較常見的小兒外科疾病，屬于一種新生兒先天發(fā)育畸形。一般先天性膽道閉鎖導(dǎo)致的病變可以累及到肝內(nèi)膽管、肝外膽管，嚴重的甚至是會累及到整個膽道。患兒會表現(xiàn)為黃疸、肝臟腫大、脾臟腫大等癥狀，嚴重的甚至是會引發(fā)肝硬化，如果沒有及時治療就會導(dǎo)致患兒死亡。
先天性膽道閉鎖怎么治療
楊華副主任醫(yī)師
中日友好醫(yī)院外科
2019-07-163313次
概述：
治療方法：
對于先天性膽道閉鎖的患者，應(yīng)該通過手術(shù)進行治療，一般需要在出生后2到3個月就進行手術(shù)。如果有一部分的肝外膽管還通暢，而且膽囊的大小是正常的，可以通過手術(shù)，把肝外膽管或者膽囊與空腸相吻合的方法進行治療。如果肝外膽管已經(jīng)完全閉合，就應(yīng)該通過手術(shù)的方法，把肝門與空腸相吻合、如果吻合手術(shù)后沒有效果，或者肝內(nèi)膽道以及肝外膽道都已經(jīng)出現(xiàn)了完全閉鎖的情況，或者是已經(jīng)發(fā)生肝硬化，就應(yīng)該通過肝移植手術(shù)進行治療。
術(shù)前準備和術(shù)前注意：
1、術(shù)前準備：在手術(shù)前3到5天應(yīng)該補充患兒的營養(yǎng)，可以靜脈輸注葡萄糖、電解質(zhì)等，如果是存在有感染的患兒，也應(yīng)該進行對癥處理。
2、術(shù)后注意：手術(shù)后應(yīng)該注意觀察患兒的命體征，如心率、呼吸等，同時應(yīng)該注意預(yù)防患兒出現(xiàn)水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂的情況，還要加強患兒的營養(yǎng)。
以上內(nèi)容僅供參考
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先天性膽道閉鎖一旦孩子經(jīng)過造影診斷膽道閉鎖以后，或者術(shù)前需要做出判斷的時候，我們家屬都不知道如何進行選擇。但是我們作為家屬得知道，我們需要整體評估孩子的情況，第一就是孩子目前來說的狀況，比如體重、肝功能，對孩子已經(jīng)造成的損傷達到哪種程度。還有孩子神經(jīng)系統(tǒng)、智力系統(tǒng)、生長發(fā)育系統(tǒng)，各方面的整體判斷都是需要進行評估的。然后我們家屬需要做出關(guān)于自己比如經(jīng)濟能力、對孩子的后期預(yù)期、自身生育，各方面都需要做出一些判斷，然后綜合來評估，我們要不要進行膽道閉鎖的手術(shù)。當然從醫(yī)學(xué)，還有就是我們醫(yī)生的主見來說，如果孩子診斷閉鎖，家屬一旦說有條件還是能夠積極手術(shù)，這樣對于孩子比較好。因為畢竟這是一條生命，而且對于孩子來到這世上，我們作為家屬一定要對他進行負責(zé)任。所有作為大夫，我們從各個方面都是建議家屬能夠積極手術(shù)的。當然，對于家屬有各方面的困難，我們也可以跟大夫積極地探討。確實經(jīng)濟，還有就是對孩子預(yù)期都比較高，然后我們作為家屬可以選擇適當?shù)姆艞?。所以必須得是通過各方面的評估，還有了解以后，然后做出正確的判斷。畢竟對于有手術(shù)機會的孩子，能夠積極手術(shù)是最好的。一旦術(shù)后確實恢復(fù)不好，然后孩子各方面并發(fā)癥都有所表現(xiàn)，這種情況下我們再做出選擇也是不遲的。我相信通過和大家交代一些膽道閉鎖的相關(guān)知識，然后還有預(yù)后，家屬了解和判斷提供一些幫助。
02:48
李廣
主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2018-08-31 5803次
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先天性膽道閉鎖癥狀對于膽道閉鎖來說，主要就是我們通過發(fā)現(xiàn)孩子有黃疸，就是皮膚發(fā)黃這種情況就診，而且孩子可能表現(xiàn)出一些比如大便顏色的改變，由于膽汁不能進入腸道，所以說會表現(xiàn)出大便偏白的情況。當然極個別的可能膽紅素指標持續(xù)升高，可能體現(xiàn)出大便是發(fā)黃，但是這種往往是由于膽汁酸分泌引起的這種發(fā)黃。所以一般來說，主要以孩子全身黃染，而且伴有持續(xù)加重的癥狀，然后就是大便的改變，個別的孩子可能就是出現(xiàn)一些比如體重生長過慢，然后孩子各方面發(fā)育指標比較差，比如神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育也比較差，甚至有些孩子可能由于膽汁酸嚴重瘀積，引起顱腦的損傷，這也是可以出現(xiàn)的。所以說作為家屬我們必須得知道孩子主要以黃疸為主，一旦發(fā)現(xiàn)，必須及時到醫(yī)院進一步明確，然后需要做一些相關(guān)的檢查，明確具體的原因。當然，因為膽道閉鎖，它與其他的一些病癥，比如像是新生兒黃疸，還有新生兒溶血等，都是可以引起發(fā)黃的原因。但是我們一旦說，孩子初步考慮膽道閉鎖，這種就必須及時到醫(yī)院進行就診明確鑒別的。
01:57
李廣
主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2018-08-31 10716次
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先天性膽道閉鎖先天性膽道閉鎖，是一類先天性膽管未發(fā)育或者是后期發(fā)育障礙的一類疾病。以肝內(nèi)外膽管閉鎖和梗阻性黃疸為特點的小兒外科常見畸形，該病多因胚胎時期肝膽發(fā)育障礙所致，一般目前早期的葛西手術(shù)治療，可能會使一部分患兒恢復(fù)，再就是為下一步肝移植爭取時間。發(fā)病原因一般具體原因尚不清楚，一般考慮有以下幾類學(xué)說：一，病毒性感染學(xué)說，病原的研究熱點主要集中于，巨細胞病毒，輪狀病毒以及人乳頭瘤病毒。二，免疫損傷學(xué)說，在多重打擊認為某種病毒或者是毒素其中帶有上皮導(dǎo)致膽管上皮表了新的抗原，引起自身免疫反應(yīng)。三，移植物抗宿主損傷學(xué)說。四，遺傳病因?qū)W說。五，發(fā)育不良學(xué)說，膽道閉鎖的病理改變，表現(xiàn)為肝門附近的膽道系統(tǒng)狹窄缺如的情況。語音時長 2:07”
奚玉廷
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-10-16 6143次
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先天性膽道閉鎖臨床癥狀先天性膽道閉鎖，是膽道先天性發(fā)育障礙所導(dǎo)致的，膽道梗阻是新生兒期長時間梗阻性黃疸的常見原因，其臨床表現(xiàn)如下:一、黃疸。梗阻性黃疸是本病的突出表現(xiàn)，一般患兒出生時并無黃疸，1-2周后出現(xiàn)，呈進行性加深，鞏膜和皮膚由金黃變?yōu)榫G褐色或暗綠色，大便變?yōu)樘胀辽?，尿色隨黃疸的加深而呈現(xiàn)濃茶樣，尿布染黃，皮膚有瘙癢抓痕，2-3個月后可出現(xiàn)出血傾向及凝血功能的障礙。二、營養(yǎng)及發(fā)育不良。初期患兒情況良好，營養(yǎng)發(fā)育正常表現(xiàn)與黃疸深度不相符，隨后一般情況逐漸惡化。到3-4個月時出現(xiàn)營養(yǎng)不良、貧血、發(fā)育遲緩、反應(yīng)遲鈍等。三、肝脾腫大。肝脾腫大是本病的特點。出生時肝臟正常，隨著病情的進展而進行性肝脾腫大，2-3個月后可發(fā)展為膽汁性肝硬化以及門靜脈高壓癥最終常因為感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，生后一年內(nèi)死亡。語音時長 1:58”
欒秀華
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-02 5906次
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先天性膽道閉鎖能治好嗎如果超過六十天甚至九十天以后的話，絕大多數(shù)預(yù)后是比較差的，只能說為以后的肝移植保留一定的時間，如果是真性的先天性膽道閉鎖這種情況，做了葛西手術(shù)也只是姑息的手術(shù)治療，等待肝源，換肝治療，這是唯一的一個選擇。 先天性膽道閉鎖如果早期發(fā)現(xiàn)，葛西手術(shù)可能需要以后換肝的可能性小一些，但是大多數(shù)的先天性膽道閉鎖后期都需換肝治療的，除非是非真性的膽道閉鎖。
秦虹
主治醫(yī)師山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院
2018-11-26 2905次
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先天性膽道閉鎖是怎么回事呢病情分析：先天性膽道閉鎖是一種常見的嬰兒疾病，主要是由于出生后病毒感染或者在宮內(nèi)發(fā)生了病毒感染的情況所導(dǎo)致的。意見建議：建議病人需要根據(jù)超聲檢查，病理學(xué)的檢查，糞便檢查或者血液檢查來明確病情的嚴重程度，然后應(yīng)該及時的進行外科手術(shù)的治療，術(shù)后輔以藥物治療的方式來促進恢復(fù)。
陳建富
副主任醫(yī)師朝陽市第二醫(yī)院
2020-03-03 1602次
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先天性膽道閉鎖先天性膽道閉鎖多發(fā)于新生兒，是嚴重威脅新生兒生命的一種非常危險的疾病，新生兒身體各系統(tǒng)發(fā)育尚不完善，因此家長應(yīng)該密切關(guān)注孩子的情況。先天性膽道閉鎖患兒通常是在出生后1至3周出現(xiàn)黃疸，并且越來越嚴重。胎糞是深綠色，但在出生后很快就會呈灰白色。在嚴重的情況下，腸粘膜上皮細胞可以滲出膽紅素，灰白色的糞便染
劉麗平
副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院
2018-12-07 7489次
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先天性膽道閉鎖如何診斷治療診斷：①依據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查，肝功能提示膽紅素增高，尤其以直接膽紅素為主，可明確為膽道梗阻。②行肝臟B超及肝膽系MRI可幫助診斷。③應(yīng)與其他原因?qū)е碌狞S疸相鑒別。如新生兒黃疸持續(xù)2周以上都不能認為是生理性黃疸。膽道閉鎖早期與新生兒肝炎極難鑒別，對于病程接近2個月而診斷的患兒應(yīng)及時手術(shù)探查，若手術(shù)
王志新
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2022-05-24 101次
