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蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性是什么

女, 67歲

2019-01-21 1781次

病情描述:

蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性是什么

醫(yī)生回答

病情分析:

蒼白球黑質(zhì)紅核色素,為兒童晚期和青少年期遺傳代謝性疾病。主要累及錐體外系統(tǒng),也是罕見的與鐵元素代謝障礙有關的神經(jīng)變性病。發(fā)病的機制尚不清楚,無明確的特異性生化異常,雙側基底核鐵沉積,但不伴有血清鐵含量異常,或鐵代謝紊亂,腦脊液,血清及身體其他組織含量正常,鐵蛋白,轉(zhuǎn)鐵蛋白濃度正常,提示可能患有腦組織內(nèi)鐵代謝異常。

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