這是一例典型的繼發(fā)性肌張力障礙，我們臨床上叫泛酸激酶相關(guān)神經(jīng)變性，也叫腦組織鐵沉積神經(jīng)變性病，以前也叫哈倫沃頓斯巴斯綜合征。孩子主要的臨床表現(xiàn)是角弓反張，然后是肌肉的不自主的運(yùn)動(dòng)，和肌肉的持續(xù)的收縮，孩子非常痛苦。然后他的下肢關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)，都會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的變形，這是一種典型的繼發(fā)性的肌張力障礙，這種疾病在核磁T2像上，有典型的影像上的表現(xiàn)，我們稱之為虎眼征。
繼發(fā)性肌張力障礙的表現(xiàn)如何
楊海波主治醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科
2019-03-213337次
為你推薦
-
繼發(fā)性肌張力障礙DBS治療效果好嗎繼發(fā)性肌張力障礙，經(jīng)過腦深部電刺激手術(shù)以后，治療的一個(gè)效果，我們可以觀察到，術(shù)前孩子完全的一個(gè)不自主的活動(dòng)，持續(xù)的肌肉收縮、異常的姿勢，完全不能自己控制，然后術(shù)后看孩子可以完成對指、對掌、指鼻尖、腿部的一個(gè)運(yùn)動(dòng)，但是繼發(fā)性肌張力障礙的效果，不能達(dá)到完全的一個(gè)緩解，在我們在術(shù)前術(shù)后進(jìn)行對比的話，大概這種疾病的孩子緩解的程度大概在60%，相比術(shù)前好轉(zhuǎn)大概能有60%，你看孩子的腿，可以自主地控制運(yùn)動(dòng)，但是我們可以看到孩子的踝關(guān)節(jié)變形非常嚴(yán)重，因?yàn)楹⒆訌囊粴q就開始起病，然后如果提前治療的話，早治療的話，可能孩子的腳踝下面，下肢的運(yùn)動(dòng)功能，會(huì)保留得相對好一些，但是如果治療時(shí)間晚或者更晚，他關(guān)節(jié)和肌肉攣縮變形，會(huì)非常嚴(yán)重，導(dǎo)致孩子徹底喪失運(yùn)動(dòng)的功能，像這個(gè)患者，術(shù)后可以完成自己吃飯，術(shù)前是完全不能自己吃飯的，患者的生存質(zhì)量得到了很大的一個(gè)提高，全身的疼痛緩解，可以完成一些生活的一些自理。
02:27
楊海波
主治醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2019-03-21 2274次
-
肌張力障礙的表現(xiàn)和原因肌張力障礙的表現(xiàn)比較多樣，有的人是局限性的肌張力障礙，有的是那種全身性的肌張力障礙。肌張力障礙，大部分都是全身性的肌張力障礙，全身性肌張力障礙的主要表現(xiàn)，就是全身不自主的扭動(dòng)，在醫(yī)學(xué)上還叫一個(gè)名字叫扭轉(zhuǎn)痙攣，就是渾身肌張力，自己控制不了，來回的不自主的扭，緊張的時(shí)候，或者是情緒波動(dòng)的時(shí)候，會(huì)更嚴(yán)重。肌張力障礙的原因，現(xiàn)在也不是非常的明確，病因不是很清楚。但是有一些因素會(huì)和它有關(guān)系，比如有的人是和遺傳有關(guān)系，家族當(dāng)中有類似的病人；有的人是和病毒感染有關(guān)系的，還有一些人是和缺血缺氧性腦病有關(guān)系的，有過缺血缺氧的經(jīng)歷，還有的人和外傷有關(guān)系，但是這些原因具體怎么造成的扭轉(zhuǎn)痙攣，這個(gè)原因還不是非常的確切。
01:21
胡永生
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
2018-10-25 10720次
-
繼發(fā)性肌張力障礙嚴(yán)重嗎繼發(fā)性肌張力障礙是否嚴(yán)重得看患者的具體情況，如果患者是繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷，比如顱腦的外傷，腦出血、腦梗塞或者有一些是因?yàn)榇嬖谀X炎等，導(dǎo)致患者出現(xiàn)繼發(fā)性的肌張力障礙，這些患者一般來說病情可能會(huì)比較嚴(yán)重。除了患者出現(xiàn)肌張力障礙，患者也可能會(huì)合并意識障礙，有一些患者會(huì)出現(xiàn)神志不清，癲癇發(fā)作，這些患者一般來說可能會(huì)嚴(yán)重影響患者的生命，還有一些患者可能是因?yàn)橐恍┧幬飳?dǎo)致的患者出現(xiàn)繼發(fā)性肌張力障礙，那么這些患者可能肌張力障礙不會(huì)很嚴(yán)重，在停用這種導(dǎo)致肌張力障礙的藥物以后，患者肌張力障礙的癥狀可以逐漸減輕和消失。語音時(shí)長 01:15”
陳麗平
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2019-05-25 1226次
-
繼發(fā)性肌張力障礙是什么引起的繼發(fā)性肌張力障礙可以由很多種病因引起，比如有一些患者可能是存在原發(fā)性的顱內(nèi)出血或者腦梗死，腦栓塞以及蛛網(wǎng)膜下腔出血或者有一些是因?yàn)轱B腦外傷都可以出現(xiàn)肌張力障礙。還有一些是因?yàn)榇嬖陔娊赓|(zhì)都紊亂，像鈣血癥、高鉀血癥、低鉀血癥以及有一些是因?yàn)榇嬖诖x性疾病，比如糖尿病的患者，可以出現(xiàn)高滲性的非酮癥性的偏側(cè)舞蹈癥。還有一些患者如果存在自身免疫性的疾病，比如格林巴利容易使患者出現(xiàn)肌張力的減退。還有一些是神經(jīng)突觸間的連接障礙，像重癥肌無力的患者可以出現(xiàn)肌肉的無力，表現(xiàn)為四肢的無力、呼吸肌的無力、眼瞼部肌肉的無力等，都可以使患者出現(xiàn)肌張力的障礙。語音時(shí)長 01:16”
陳麗平
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2019-05-23 1809次
-
繼發(fā)性肌張力障礙是什么引起的繼發(fā)性肌張力障礙是指累及新紋狀體，舊紋狀體，丘腦，藍(lán)斑，腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處的病變，均可引起肌張力障礙的癥狀出現(xiàn)。發(fā)病機(jī)制最新研究認(rèn)為是由于基底節(jié)異常引起的，基底節(jié)與額葉聯(lián)系的功能紊亂被認(rèn)為是肌張力障礙的主要原因。
鄒學(xué)公
主任醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2018-12-28 1701次
-
繼發(fā)性肌張力障礙是什么引起的繼發(fā)性（癥狀性）肌張力障礙指凡是累及新紋狀體、舊紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處的病變，均可引發(fā)肌張力障礙的癥狀出現(xiàn)，有些報(bào)道眼瞼痙攣可由腦干背側(cè)缺血或脫髓鞘病變所致
吳開福
主治醫(yī)師滕州市中心人民醫(yī)院
2019-01-03 1702次
-
肌張力障礙的表現(xiàn)肌張力障礙是指：由于主動(dòng)肌和與之相對應(yīng)的拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)，或者是過度收縮所引起的一種以肌肉運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)、姿勢異常為主要表現(xiàn)的一種運(yùn)動(dòng)障礙綜合征，其主要特點(diǎn)是具有持續(xù)性和不自主性。
楊華
副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2019-01-22 2899次
-
肌張力障礙癥狀肌張力障礙是一種不自主性、持續(xù)性的肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或者姿勢異常的綜合征。根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。依據(jù)部位可以分為局灶型、節(jié)段型以及偏身型和全身型。臨床以全身不隨意扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)、姿勢異常、斜頸以及書寫痙攣為主要表現(xiàn)。
鄶國虎
主治醫(yī)師武漢科技大學(xué)附屬天佑醫(yī)院
2019-03-05 1905次
