首先是皮膚損害，該病患者多伴有皮損，表現(xiàn)為手和手指腫脹，皮膚緊繃變厚，臘腸樣改變，部分可有狼瘡樣皮疹和蝶形紅斑，狼瘡帶實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。
第二，關(guān)節(jié)炎和肌炎，患者有類似JRA的多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，但多數(shù)不留后遺癥，患者的近端肌肉常有壓痛和肌無(wú)力。
第三，心肺腎神經(jīng)及食管的改變，兒童心臟受累較成人常見，可有心肌炎，心律不齊，少數(shù)可見二尖瓣脫垂。肺動(dòng)脈高壓常見，肺部病變常見于晚期，表現(xiàn)為活動(dòng)后呼吸困難肺動(dòng)脈高壓。腎臟病變較系統(tǒng)性紅斑狼瘡少見，但報(bào)道仍有20%以上患者出現(xiàn)腎炎甚至腎衰竭，10%患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常以三叉神經(jīng)痛尤為常見，本病常見于食管運(yùn)動(dòng)降低，食管遠(yuǎn)端三分之二處的蠕動(dòng)降低和食管兩端括約肌功能低下是本病的特征性改變。
第四，其他方面，約三分之一的患者有發(fā)熱，淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大等。
