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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥的臨床表現(xiàn)

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醫(yī)生主講實錄

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥發(fā)病多隱襲,典型癥狀為活動后氣促,以后進展至休息時亦感氣促,咳白色或黃色痰。全身癥狀不明顯,但可繼發(fā)肺部感染而出現(xiàn)相應的癥狀。早期輕癥病例可無癥狀,僅X線有異常表現(xiàn)。

體征常不明顯,肺底偶聞及少量捻發(fā)音;重癥病例出現(xiàn)呼吸衰竭時有相應的體征。胸部X線表現(xiàn)為兩肺彌散性磨玻璃影,病情進展可出現(xiàn)斑片狀影和融合實變影,常有支氣管氣相。肺內(nèi)病灶分布不均勻,通常在肺門附近較明顯,酷似心源肺水腫。HRCT可顯示病灶與周圍正常組織形成鮮明對照的“地圖狀”改變,小葉間隙和間隔不規(guī)則增厚形成多角形態(tài)的“鋪路石”或“碎石路樣”。

以上內(nèi)容僅供參考

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