嚴格的意義上并不能稱之為先天性心臟病，而是一組先天心臟病發(fā)展的后果。如先天性室間隔缺損持續(xù)存在，由原來的左向右分流，由于進行性肺動脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動脈阻塞性病變，而出現(xiàn)右向左分流，從無青紫發(fā)展到有青紫。其他如房間隔缺損，動脈導管未閉等也可有類似的情況。
因此，也可稱之為肺動脈高壓性右向左分流綜合癥，在先天性心臟病中，手術尚未普及時臨床上本征較多見，近年來有逐漸減少的趨勢。
什么是艾森門格綜合征
樊浩主治醫(yī)師
臨沂市人民醫(yī)院 消化內(nèi)科
2018-08-07 9249次
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邱明山
副主任醫(yī)師廈門市中醫(yī)院
2019-12-31 7204次
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黃世昌
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2018-12-29 290655次
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艾森門格綜合征艾森曼格綜合征是一種先天性心臟病發(fā)展的后果，房間隔、室間隔缺損，動脈導管未閉等先天性心臟病，可由原來的左向右分流由于進行性肺動脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動脈阻塞性病變從而出現(xiàn)右向左分流，皮膚黏膜從無青紫發(fā)展到有青紫，成為艾森曼格綜合征。艾森曼格綜合征女性患者應該注意避免懷孕，一旦懷孕應該盡早的終止妊娠，艾森曼格綜合征患者是手術的禁忌癥，該病癥為慢性病，同高血壓糖尿病類似，需要長期持續(xù)的藥物治療。通過藥物治療可以達到延長壽命改善生活質(zhì)量的目的，對于存在重度肺動脈高壓處于邊緣狀態(tài)的患者，宜行心導管檢查，以及急性肺血管擴張試驗，來判斷有無手術的適應癥。有手術適應癥的病人可以通過外科手術或者是內(nèi)科介入治療手術的方法，暫無手術適應癥的病人可以通過一段時間的靶向藥物治療后再做心導管，評價心肺功能，肺阻力和手術指征。術前合并有重度肺動脈高壓的先心病患者，術后仍然可能殘留肺動脈高壓，所以術后的抗肺動脈高壓的治療依然非常重要。語音時長 2:21”
王玲玲
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李娜
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伍潔
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李國剛
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錢端
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孫永安
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
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