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法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)

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醫(yī)生主講實(shí)錄

法洛四聯(lián)癥最初的臨床表現(xiàn),取決于右室流出道狹窄的程度,最常見的情況是出生時(shí)僅有輕微的口唇、四肢末梢青紫,隨著年齡的增加,由于右心室漏斗部分狹窄加重,口唇、四肢末梢青紫的情況可能會(huì)加重。

部分患者會(huì)突然出現(xiàn)肺血流極度減少,或者是心室水平右向左分流的增加,患者出現(xiàn)體循環(huán)極度低氧,而引起缺氧發(fā)作,表現(xiàn)為雙眼上翻,口唇、四肢末梢停止加重,面部軀干青紫,心率加快,患者煩躁等。

年齡稍大的患者活動(dòng)量下降,勞累后經(jīng)常喜歡蹲踞,他們通過蹲下來增加體循環(huán)的阻力,使心室水平右向左分流減少,達(dá)到自我減輕重的癥狀的目的,合并粗大肺側(cè)支的患者可以出現(xiàn)充血性心力衰竭,年齡較大紫紺嚴(yán)重的患者由于支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)豐富,如果發(fā)生破裂,患者可能會(huì)出現(xiàn)大咯血。

以上內(nèi)容僅供參考

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