IPH和FPH在組織學(xué)病理改變上也基本相似，病變部位主要是肺循環(huán)中小動脈和細小動脈，特征性改變包括內(nèi)膜內(nèi)皮細胞的增生、血管平滑肌細胞增生所導(dǎo)致的肺及肺小動脈中層的增厚，原位血栓的形成，以及內(nèi)皮細胞的血管增生性同樣改變等。
正常情況下肺循環(huán)是一種高容量、低壓力以及阻力的系統(tǒng)，上述病理改變使肺動脈的壓力和肺血管阻力不斷增加，最終可能會導(dǎo)致右心衰竭，甚至是死亡。
家族性肺動脈高壓的病理以及病理生理機制
張博主任醫(yī)師
錦州市中心醫(yī)院 心血管內(nèi)科
2018-08-06 1834次
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肺動脈高壓肺動脈高壓如何治療，肺動脈高壓的治療，分為對因治療和對癥治療，對因治療我們首先需要明確，肺動脈高壓形成的病因，是由于先天性心臟病形成，或者是由于肺動脈栓塞原因形成，或者是先天性的，肺血管的問題形成的，我們需要進行對因治療，如果是心臟病原因?qū)е碌?，我們就要進行心臟病的矯正，如果是肺動脈栓塞原因的，我們可以進行血管栓塞的手術(shù)取出等等，對癥治療我們可以采取，降肺動脈壓力的藥物治療或者養(yǎng)療、利尿、強心等等，當(dāng)然，如果肺動脈壓力到了后期非常非常高了，已經(jīng)到了重度的肺動脈高壓的時候，我們可以采取心肺聯(lián)合移植或者肺移植的方式來進行根除。
01:12
王海灝
副主任醫(yī)師武漢同濟醫(yī)院
2019-03-15 6587次
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肺動脈高壓的分級世界衛(wèi)生組織規(guī)定，一個健康人靜息狀態(tài)下的時候，肺動脈壓力大于25，運動狀態(tài)下的時候肺動脈大于30，稱之為肺動脈高壓。肺動脈高壓分為輕、中、重三級，輕度的時候肺動脈壓力，波動于30到40毫米汞柱；中度的時候，肺動脈壓力波動于，40到70毫米汞柱；大于70毫米汞柱，我們稱之為重度的肺動脈高壓。當(dāng)患者出現(xiàn)，重度肺動脈高壓的時候，往往已經(jīng)出現(xiàn)很嚴重的臨床癥狀，如果是由于先天性心臟病，導(dǎo)致的肺動脈壓力這么增高的話，已經(jīng)往往喪失了手術(shù)的機會。
01:04
王海灝
副主任醫(yī)師武漢同濟醫(yī)院
2018-12-26 33799次
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家族性肺動脈高壓家中有兩個或兩個以上的成員，患有肺動脈高壓，并除外其他原因引起的肺動脈高壓的原因是，可診斷為家族性肺動脈高壓。據(jù)統(tǒng)計家族性肺動脈高壓中，有6%到10%是家族性的，目前認為多數(shù)患者，有骨形成蛋白二型受體基因突變有關(guān)，以常染色體顯性遺傳，具有外顯率不完全，女性發(fā)病率高和發(fā)病年齡變異的特點。大多數(shù)基因攜帶者并不發(fā)病，對懷疑有家族性肺動脈高壓的患者，應(yīng)進行基因突變的遺傳學(xué)篩查，治療方法根據(jù)肺動脈高壓。語音時長 1:00”
郭?，?/span>
副主任醫(yī)師沈陽醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院
2018-08-07 1970次
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家族性肺動脈高壓肺動脈高壓是以肺小動脈病變?yōu)樘攸c的常染色體顯性遺傳性疾病，可以導(dǎo)致肺動脈壓力進行性升高，出現(xiàn)右心衰竭甚至死亡。家族性的肺動脈高壓被劃分為原發(fā)性肺動脈高壓，對于這種情況發(fā)病率及死亡率方面，國外做過大量的研究。另外針對家族性肺高壓沒有特效的治療手段，因為屬于是遺傳性疾病，在發(fā)病機制方面主要是因為遺傳基因?qū)е?，再就是考慮基因突變所導(dǎo)致的這種情況。在治療方面的話，一般情況下都是選擇前列環(huán)素類似物內(nèi)皮素及其他增強心肌收縮力的藥物，比如磷酸二酯酶抑制劑。一般情況下都是通過改善生活質(zhì)量，延長生存時間，這樣一個治療目的。對于高?；颊咴趹言星耙M行遺傳咨詢，必要的時候可以進行基因檢測，這樣能夠有效的避免家族性肺動脈高壓的產(chǎn)生。語音時長 1:30”
張化勇
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-24 3331次
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?什么是肺動脈高壓肺動脈高壓是肺動脈壓力升高超過一定界值的一種動力學(xué)和病理生理狀態(tài)，易導(dǎo)致右心衰竭。是一種多發(fā)病、常見病。病死率、致殘率很高，需要引起患者高度重視。常見病因是動脈性、左心疾病、肺部疾患、缺氧、慢性血栓栓塞等。
楊士偉
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2018-12-20 3702次
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肺動脈高壓怎么檢查肺動脈高壓的患者可以通過患者的癥狀，既往病史，最重要的還是可以通過一些輔助檢查，比如心電圖，超聲心動圖，肺功能，肺通氣/灌注掃描，高分辨率ct和增強ct，磁共振成像，右心導(dǎo)管檢查和急性血管擴張試驗，肺動脈造影等檢查。
楊士偉
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2018-11-21 2901次
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家族性肺動脈高壓肺動脈高壓是以肺小動脈病變?yōu)樘攸c的常染色體顯性遺傳性疾病，可以導(dǎo)致肺動脈壓力進行性升高，出現(xiàn)右心衰竭甚至死亡。家族性的肺動脈高壓被劃分為原發(fā)性肺動脈高壓，對于這種情況發(fā)病率及死亡率方面，國外做過大量的研究。另外針對家族性肺高壓沒有特效的治療手段，因為屬于是遺傳性疾病，在發(fā)病機制方面主要是因為遺傳基因
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-01-24 35次
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肺動脈高壓的病理學(xué)特點有什么第一是肺動脈的病變，肺動脈可出現(xiàn)中膜增生肥厚，內(nèi)膜增生，外膜增厚。第二是肺靜脈的病變，可表現(xiàn)為不同直徑的肺靜脈和肺小靜脈出現(xiàn)彌漫性不同程度的閉塞以及肺泡巨噬細胞，二型肺泡上皮細胞，胞質(zhì)及細胞間質(zhì)中含鐵血黃素沉積。第三是肺的微血管病變，多表現(xiàn)為肺內(nèi)毛細血管局限性增殖，異常增生的毛細血管穿過動靜脈壁侵犯
暢怡
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
2022-01-29 173次
