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醫(yī)生主講實(shí)錄

血管性血友病是臨床上常見(jiàn)的一種遺傳性血友病,發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子為wf基因突變,導(dǎo)致血漿的血友病因子數(shù)量減少或者是質(zhì)量的異常,國(guó)外報(bào)道血管性血友病發(fā)病率為1%,我國(guó)上面有統(tǒng)計(jì)學(xué)的資料,由于血管性的血友病因子類型不同,臨床上出現(xiàn)表現(xiàn)差異也很大。

實(shí)驗(yàn)室的檢查比血友病復(fù)雜,輕癥患者的變化不典型,長(zhǎng)期綜合病史以及臨床綜合判斷,臨床表現(xiàn)主要是,常出現(xiàn)皮膚黏膜的出血,重要的還有重要的臟器的出血情況,在治療方面,首先就是要補(bǔ)充血漿的血友病因子,將它提高到正常的20%到30%的水平。

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