?體格檢查時，患兒生長發(fā)育一般均較遲緩，智能發(fā)育亦可能稍落后于正常同齡兒。心前區(qū)略隆起，胸骨左緣第2~4肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音，此為肺動脈狹窄所致，一般無收縮期震顫，肺動脈第二心音減弱。
部分患兒可聽到亢進的第二心音，乃由右跨的主動脈傳來。狹窄極嚴重者或在陣發(fā)性呼吸困難發(fā)作時可聽不到雜音。有時可聽到側(cè)支循環(huán)的連續(xù)性雜音。發(fā)紺持續(xù)六個月以上時，可出現(xiàn)杵狀指。
法洛四聯(lián)癥的臨床體征是什么
潘凌云主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科
2018-08-11 1570次
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 11274次
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如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因為它根據(jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發(fā)現(xiàn)吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發(fā)育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發(fā)育的需要，所以他會出現(xiàn)隨著長大，生長發(fā)育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 2801次
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法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥是一種較為常見的先天性的心臟病。法洛四聯(lián)癥通常包括4個方面的問題，主要是室間隔缺損，肺動脈的狹窄，主動脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺，孩子首先表現(xiàn)為嘴唇是青紫色的，并且伴隨有杵狀指，杵狀指是指指尖末端的指節(jié)是粗大的，并且是發(fā)青的，同時還經(jīng)常伴有氣喘和陣發(fā)性呼吸困難，多數(shù)在哭鬧或者勞累后出現(xiàn)，在兩個月到兩歲的嬰幼兒中較為常見，同時可能會出現(xiàn)兒童蹲踞現(xiàn)象。語音時長 01:12”
顧竹君
主治醫(yī)師河源市人民醫(yī)院
2022-06-30 8084次
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法洛四聯(lián)癥是什么它是因為一個醫(yī)生的名字，最先描述而得的名稱，又稱為發(fā)紺四聯(lián)癥，是一種常見的聯(lián)合的先天性心臟血管畸形。這個疾病包括室間隔缺損，肺動脈口狹窄，主動脈右位和右心室肥厚。其中，室間隔缺損和肺動脈口狹窄是最基本的病變，這個疾病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心間隔，肺動脈缺損，肺動脈口狹窄和右心室肥大的患者，沒有主動脈右位騎跨，就被稱為非典型的法洛四聯(lián)癥。它的發(fā)病率大約占先心病的11%到13%，男女發(fā)病比例相當。語音時長 1:29”
郭菲
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-08 4821次
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法洛四聯(lián)癥臨床癥狀是什么法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大四種異常。臨床表現(xiàn)主要是自幼出現(xiàn)的進行性青紫和呼吸困難、易疲乏，勞累后常取蹲踞位休息。嚴重缺氧時可引起暈厥，長期右心壓力增高及缺氧可發(fā)生心功能不全?；颊叱黠@青紫外，常伴有杵狀指，心臟聽診肺動脈瓣第二心音減弱以至消失，胸骨左緣?？陕劶笆湛s期噴射性雜音。
鄭德玉
副主任醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結合醫(yī)院
2018-11-27 1502次
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小兒法洛四聯(lián)癥是什么小兒法洛四聯(lián)癥是指肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚等聯(lián)合心臟畸形。主要表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作、蹲踞。法洛四聯(lián)癥可累及心血管、呼吸系統(tǒng)，嚴重者多因心衰、心律失常而死亡?？梢赃x擇x線，超聲心動圖等輔助檢查確診。
肖明
主任醫(yī)師山東省立第三醫(yī)院
2019-01-15 1902次
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法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀1，青紫，為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現(xiàn)氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
錢端
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2022-04-08 456次
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法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯(lián)癥的預后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%的患兒在3歲內(nèi)死
胡江平
副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院
2018-12-05 2840次
