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醫(yī)生主講實(shí)錄

慢性粒細(xì)胞白血病是一種以粒系增生為主,可伴有紅系和巨核系增生的獲得性造血干細(xì)胞惡性疾病。9號(hào)染色體長(zhǎng)臂上的ABL基因與22號(hào)染色體長(zhǎng)臂上的BCR基因相互易位而形成了短于正常的22號(hào)染色體,稱為費(fèi)城染色體(Ph),是本病的標(biāo)志性細(xì)胞遺傳學(xué)特征。

費(fèi)城染色體染色體上的BCR/ABL融合基因是致病的基礎(chǔ),融合基因所編碼的異常的融合蛋白具有超乎正常的酪氨酸激酶的活性,干擾造血干細(xì)胞和祖細(xì)胞一系列的細(xì)胞增生,凋亡和黏附信號(hào),造成血細(xì)胞增生失控,抗凋亡以及不成熟細(xì)胞提前釋放入外周血導(dǎo)致慢性粒細(xì)胞白血病的發(fā)生。

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