甲型血友病又稱為抗血友病球蛋白缺乏癥或第8因子缺乏癥。它是凝血因子8編碼的基因突變，導(dǎo)致該凝血因子功能缺陷所致一種凝血功能障礙的遺傳病。
因x鏈隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，發(fā)病率約為五千分之一的男性活因，女性患者極為罕見。
甲型血友病，如果治療需要輸血，可以給予因子8和因子9制劑、冷沉淀、凝血酶原復(fù)合物、輸血漿或輸新鮮全血。
血友病甲輸血宜選
王玲玲副主任醫(yī)師
華潤武鋼總醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-08-16 4744次
為你推薦
-
什么是血友??？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。
01:44
沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-04-03 32269次
-
反復(fù)輸血好嗎我們知道人在嚴重貧血的時候其實是癥狀非常重的，也是會危及生命的，所以這個時候就需要給患者輸血。我們其實很多的疾病，由于患者本身克服不了這個問題，所以輸血就是必然的。比如地中海貧血，比如有一些再生障礙性貧血在他得到緩解以前，可能需要反復(fù)頻繁的輸血。其實長期輸血，每一個單位是200毫升的全血，尤其是輸注單位遠遠大于20個單位的時候，其實容易產(chǎn)生一些問題。我們紅細胞在體內(nèi)也是有壽命的，衰老以后會破壞掉，會產(chǎn)生鐵元素。我們知道鐵元素是制造紅細胞的重要原料，但是我們?nèi)梭w其實是沒有排除鐵的機制的。大量的紅細胞反復(fù)在我們的體內(nèi)無處排泄，就有可能沉積在我們的肝臟、心臟、脾臟、胰腺等等重要的臟器上面，造成這些臟器的功能損傷。比如肝硬化，甚至肝癌，胰腺有可能出現(xiàn)糖尿病，還有反復(fù)的心功能不全等等。所以其實反復(fù)輸血也會有很多的問題，目前來講我們有口服以及靜脈的去鐵的制劑，來幫助鐵從體內(nèi)驅(qū)除出去。否則血色病，或者鐵過載，也會導(dǎo)致我們?nèi)说呐K器功能障礙。
02:18
范蕓
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2018-10-15 12961次
-
血友病的輸血血友病它是一種先天性的凝血因子缺乏的疾病，凝血因子是機體止血的主要物質(zhì)，主要可以通過輸血補充凝血因子，不能依據(jù)是否輸血來確定是不是血友病的情況。本身血友病就是由于凝血因子的一個缺乏而導(dǎo)致的一個疾病，缺乏凝血因子八和缺乏凝血因子九，補充的血液成分也是不一樣的。對于血友病可以補充的就是冷沉淀和血漿，對于血友病乙可以用凝血酶原復(fù)合物，每瓶凝血酶原復(fù)合物有二百個單位，相當于二百毫升血漿當中含有的凝血因子九的一個含量，可以輸注凝血酶原復(fù)合物達到替代治療的一個目的。語音時長 1:18”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-30 5912次
-
甲型血友病輸血適用哪種甲型血友病是由于先天性的遺傳因素導(dǎo)致患者凝血因子八的缺乏，進而影響患者的凝血功能，從而導(dǎo)致出血的癥狀發(fā)生。甲型血友病的患者尤其適合輸入冷沉淀等血液制品，因為冷沉淀中富含凝血因子八，可以快速的補充患者的凝血因子，達到止血的治療作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情況下，甲型血友病的患者應(yīng)該要爭取輸入血漿進行治療，因為血漿中也含有一些凝血因子八的成分，也可以做到替代治療的目的。甲型血友病的患者還應(yīng)該要去輸注重組人的凝血因子八因子的活性成分，通過該類藥物可以針對八因子進行補充，從而達到治療疾病的目的。語音時長 1:14”
鄭永亮
主治醫(yī)師井岡山大學(xué)附屬醫(yī)院
2019-02-24 3042次
-
血友病需要輸血嗎血友病主要是先天性缺乏某種凝血因子，容易激發(fā)各種出血。在沒有重組凝血因子之前，一般以輸注血漿和全血治療為主。近些年由于重組凝血因子的出現(xiàn)，已經(jīng)很少使用輸注血漿來補充凝血因子。但是當繼發(fā)嚴重的出血時，可能需要輸血紅細胞懸液來糾正貧血和補充血容量。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2018-12-27 2704次
-
血友病甲怎么遺傳病情分析：血友病甲是最常見的x連鎖隱性出血性疾病，男性患病，女性為攜帶者。其病因主要是由于凝血因子Ⅷ第22內(nèi)含子倒位，以及高度異質(zhì)的各種突變造成的因子Ⅷ缺乏或功能喪失。意見建議：血友病作為一種遺傳病，到目前為止，沒有根治的辦法。 替代治療是最有效的治療手段，可給予新鮮血漿，冷沉淀物，因子Ⅷ濃縮劑等。
李士雪
主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-09-05 1604次
-
血友病輸血宜選什么血血友病輸血宜選冷沉淀或新鮮冰凍血漿。血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，以陽性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血為特征，當患者出現(xiàn)自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血情況時應(yīng)立即就醫(yī)，可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用氨甲環(huán)酸、氨甲苯酸等藥物進行治療，也可以
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-11-01 99次
-
甲型血友病輸血適用哪種甲型血友病是由于先天性的遺傳因素導(dǎo)致患者凝血因子八的缺乏，進而影響患者的凝血功能，從而導(dǎo)致出血的癥狀發(fā)生。甲型血友病的患者尤其適合輸入冷沉淀等血液制品，因為冷沉淀中富含凝血因子八，可以快速的補充患者的凝血因子，達到止血的治療作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情況下，甲型血友病的患者應(yīng)該要爭取輸入
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2021-12-17 256次
