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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見(jiàn)的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類(lèi)疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類(lèi)型可以通過(guò)激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過(guò)這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過(guò)骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7845次

• 再生障礙性貧血

  再生障礙性貧血，顧名思義就是造血發(fā)生了障礙，也就是我們的骨髓正常的造血功能衰竭掉了，造不出血來(lái)了。它表現(xiàn)出來(lái)三系細(xì)胞，白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板，三系都減少。所以這種病病情上比較嚴(yán)重，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率非常高，要及時(shí)的到醫(yī)院去進(jìn)行，診斷和治療。慢性的或者輕型的，就可以用藥物治療。

  

  01:07
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-10-22 20804次

• 小兒純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的原因有哪些
  首先、第一它分為先天性，先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血主要是常染色體顯性遺傳，還有常染色體顯性遺傳的發(fā)病率男女比例為1.1：1。第二個(gè)、就是原發(fā)性獲得性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血；另外，還有一些繼發(fā)性獲得性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，它可以繼發(fā)于多種不同的疾病，表現(xiàn)為單純紅系造血嚴(yán)重受抑制的一組綜合征，其中半數(shù)以上繼發(fā)于胸腺瘤，表現(xiàn)為慢性型，其他繼發(fā)于溶血性貧血，病毒感染，比如流感病毒等，還有惡性腫瘤，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重度營(yíng)養(yǎng)不良等疾病或者是藥物引起，比如氯霉素，苯妥英鈉和化學(xué)物品中毒等都可以引起這個(gè)疾病地發(fā)生。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:17”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-28 1633次

• 小兒純紅細(xì)胞再生障礙性貧血有哪些表現(xiàn)？
  首先純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，主要臨床表現(xiàn)就是貧血的情況，多在患兒兩到三個(gè)月的時(shí)候就可以出現(xiàn)，還有一些患者出生后數(shù)天發(fā)病，也有在一周歲時(shí)才可以出現(xiàn)發(fā)病。另外還可以伴有生長(zhǎng)畸形，比如說(shuō)拇指、單指節(jié)畸形、先天性心臟病、尿道畸形、斜視外貌狀態(tài)，可能還會(huì)有肝脾腫大的情況，對(duì)這個(gè)情況診斷首先看一下血常規(guī)，有正細(xì)胞、正色素性貧血，骨髓象呈現(xiàn)純紅再障表現(xiàn)，另外還可以激發(fā)與各類(lèi)原發(fā)性的疾病患者。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:12”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-17 2604次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱(chēng)純紅再障）。是一種比較少見(jiàn)的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見(jiàn)于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2502次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對(duì)某些患者有效。治療須持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2501次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來(lái)的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見(jiàn)的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 再生障礙性貧血的原因
  再生障礙性貧血是一組以骨髓造血功能減低，外周血全血細(xì)胞減少，臨床以貧血，出血，感染為主要臨床表現(xiàn)的一種疾病。確切的發(fā)病原因尚不明確，可能與化學(xué)藥物，放射線，病毒感染以及遺傳因素等有關(guān)系。
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-03-13 4137次