血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。
先天性因子8缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，不能夠治愈。
這樣來(lái)看，血友病是一種很嚴(yán)重的疾病，它是一組遺傳性出血性疾病。其中包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。
血友病在先天性出血性疾病中最為常見，其中又以血友病甲最為多見，約占先天性出血性疾病的85%。
血友病分型及嚴(yán)重程度
趙敏蕾副主任醫(yī)師
麗水市中心醫(yī)院 血液科
2018-08-30 5286次
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什么是血友??？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉?wèn)題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。
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沈建良
主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院
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白內(nèi)障嚴(yán)重程度分型白內(nèi)障是由于各種原因，導(dǎo)致的晶狀體混濁，而引起患者視力下降的疾病。由于原因的不同，所以白內(nèi)障可以分成很多種類：1.最常見的是老年性白內(nèi)障，它形成的原因，就是由于自然老化而導(dǎo)致的晶狀體混濁。2.另外還有先天性白內(nèi)障，形成的原因主要是，在胚胎發(fā)育過(guò)程當(dāng)中，由于病毒的感染，還有基因的原因，導(dǎo)致了患兒出生時(shí)就出現(xiàn)了晶狀體的混濁。3.還有外傷性白內(nèi)障，那么顧名思義，是由于外傷損傷了晶狀體而引起的混濁。4.還有代謝性白內(nèi)障，比如說(shuō)糖代謝異常，糖尿病，以及低鈣血癥這樣的患者，也可以出現(xiàn)白內(nèi)障。所以根據(jù)它發(fā)生原因的不同，有不同種類的白內(nèi)障，最常見的是老年性白內(nèi)障，而老年性白內(nèi)障，我們又分為三種類型：發(fā)病率最高的叫做皮質(zhì)型；另外一種叫做核型，也就是晶狀體內(nèi)核，發(fā)生了混濁為主；還有一種叫做后囊下白內(nèi)障，也就是混濁以后，囊下的皮質(zhì)為主的這類白內(nèi)障。對(duì)于皮質(zhì)型的白內(nèi)障，也是最常見的這類老年性白內(nèi)障，我們根據(jù)它發(fā)展的不同階段，又分為初發(fā)期、膨脹期、成熟期以及過(guò)熟期，這四個(gè)分期。所以白內(nèi)障有不同的種類，不同的類型，還有不同的分期。
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李駿
副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
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血友病分型首先，血友病分成三類：第一類：血友病a，也稱agh缺乏癥，是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發(fā)病。第二類：血友病b,及我們稱ttc缺乏癥，凝血活酶成分缺乏癥，亦為性聯(lián)隱性遺傳疾病，其發(fā)病數(shù)量較血友病a是比較少的。第三類：血友病c，又稱pta缺乏癥,凝血活酶潛質(zhì)缺乏癥，為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見的血友病。血友病a的發(fā)病率，應(yīng)該是這三種血病每年發(fā)病率最高的，應(yīng)該占到85%，血友病b占到15%，血友病c是比較少見的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:03”
楊力
副主任醫(yī)師南通大學(xué)附屬醫(yī)院
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嚴(yán)重甲型及乙型血友病首先患上血友病，尤其是重型的患者要及時(shí)的治療，因?yàn)榧膊∈且驗(yàn)檠寒?dāng)中某些凝血因子的缺乏，而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。男女均可以發(fā)病，但是絕大部分患者是男性的，尤其是血友病甲，對(duì)于血友病甲和血友病乙，是一個(gè)性連鎖隱性遺傳，是為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病當(dāng)中是最常見的，出血是疾病的主要的臨床表現(xiàn)?？梢暂斪⒛蜃?，及時(shí)的保護(hù)好病人。從外表上，看血友病和常人是沒有區(qū)別的，只有在出血的時(shí)候，不可以像正常人一樣恢復(fù)的比較快，有可能一些深部的血腫可以壓迫附近的血管，引起組織壞死或出現(xiàn)肢體局部的疼痛、麻木的情況，對(duì)于這一類患者一定要引起注意的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:29”
盛秀云
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血管性血友病如何分型血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳出血性疾病。它的發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子基因突變。在臨床上可以分為1型：vwf量的部分缺失。2型：vwf質(zhì)的異常。2A型：缺乏高-中分子量vwf多聚體，導(dǎo)致血小板依賴性的功能減弱。2B型：對(duì)血小板膜GPib親和性增加，使高分子量vwf多聚體缺乏。2M型：vwf依賴性血小板粘附能力降低。vwf多聚體分析正常。2N型：vwf對(duì)因子VIII親和力明顯降低。3型：vwf量的完全缺失。
謝將
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
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白內(nèi)障嚴(yán)重程度分型白內(nèi)障分期一般分為四期，第一期是初發(fā)期白內(nèi)障，第二期是中長(zhǎng)期，第三是成熟期，第四期是過(guò)熟期。分型一般常見的類型有老年性白內(nèi)障、先天性白內(nèi)障、藥物中毒性白內(nèi)障，還有代謝性白內(nèi)障，以及外傷性導(dǎo)致的白內(nèi)障。這些白內(nèi)障一般達(dá)到中期以后，視力達(dá)到0.3以下，可以考慮手術(shù)治療。初期的白內(nèi)障可以滴一些眼藥水，比如白內(nèi)?；蛘呱諓鬯贾委?，定期復(fù)查視力和眼底。
喬玉遷
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2018-11-23 1702次
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血友病a和血友病b哪個(gè)嚴(yán)重不存在血友病A和血友病B哪個(gè)嚴(yán)重的說(shuō)法，患病后都是比較嚴(yán)重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區(qū)別，血友病A是由于遺傳因素導(dǎo)致了體內(nèi)凝血因子8活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導(dǎo)致的體內(nèi)凝血因子9活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，但是，無(wú)論是血友病
李燕郴
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