首先第一、查一下外周血象，多數(shù)是正細(xì)胞、正色素性貧血，血紅蛋白可以在十克到九十克每升之間，反之紅細(xì)胞計數(shù)是一個絕對減少的情況，繼發(fā)脾功能亢進(jìn)可以導(dǎo)致全血細(xì)胞減少，而且有巨幼樣變。
二、骨髓象增生良好，但紅系是顯著減少的情況，其他骨髓細(xì)胞是正常的。
三、紅細(xì)胞存活時間是正常的，血清鐵以及血清鐵飽和度增加。
四、胎兒血紅蛋白增加，抗原持續(xù)存在。
五、出現(xiàn)血清膽紅素以及糞膽原排泄是正常的。
先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血應(yīng)該做哪些檢查
盛秀云主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 血液科
2018-05-17 1509次
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什么是純紅再生障礙性貧血純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。
01:18
師曉東
主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2020-03-10 7853次
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再生障礙性貧血有哪些檢查？再生障礙性貧血的檢查，應(yīng)該完善全套的血液檢查，抽十幾毫升的血，包括常規(guī)的檢查，血常規(guī)、肝腎功能、基因檢查和骨髓檢查。骨髓檢查一般包括骨髓涂片和骨髓活檢，要做兩次骨穿以上來幫助診斷，這是常規(guī)的檢查。還有一些特殊檢查，比如會查病毒指標(biāo)，心臟和肝臟的功能，評估病人的狀態(tài)。全面評估再障輕重程度是否診斷是明確的，進(jìn)行治療有什么風(fēng)險，這些都需要通過檢查來完善。
02:07
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 7237次
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先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血應(yīng)該做哪些檢查先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血應(yīng)該做哪些檢查，首先查血常規(guī)外周血象，有正細(xì)胞正色素性貧血，血紅蛋白為10到90克每升，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少，嬰幼兒患者不伴有外周血白細(xì)胞以及血小板減少的情況，繼發(fā)脾功能亢進(jìn)，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少，而且有巨幼樣變。第二個骨髓象增生良好，但是紅細(xì)顯著減少，其他骨髓細(xì)胞均正常紅細(xì)胞存活時間是正常，血清鐵已經(jīng)以及血清鐵的飽和度可以增加，胎兒血紅蛋白增加，另外膽紅素和分單元排泄基本是正常，還有根據(jù)病情，臨床，表現(xiàn)，癥狀，以及體征進(jìn)行心電圖檢查，超聲檢查，還有x線等檢查，針對這些情況能夠做出診斷。語音時長 01:20”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-05-29 1566次
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先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是僅有紅細(xì)胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙，白細(xì)胞以及血小板沒有改變。個別病例可在骨髓中表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞系列成熟停頓于早期階段，原紅細(xì)胞出現(xiàn)巨幼樣的改變，其他的幼紅細(xì)胞極度減少，但是粒細(xì)胞系統(tǒng)以及聚合細(xì)胞發(fā)育是正常的，紅細(xì)胞壽命有可能會縮短。貧血往往表現(xiàn)為正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或者缺如。產(chǎn)生的原因主要就是先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血跟遺傳因素有關(guān)系。另外就是有原發(fā)性的獲得性純紅再障，對于這種情況的治療，如果是先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，一般情況下嚴(yán)重的貧血需要及時輸血。另外就是采用腎上腺皮質(zhì)激素治療，必要的時候可以做脾切除，脾切除手術(shù)對于部分患者有比較好的效果。語音時長 1:30”
張化勇
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-20 3959次
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怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-15 2502次
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先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血可以中醫(yī)治療嗎病情分析：可以中醫(yī)治療，但是不建議中醫(yī)治療，因?yàn)橹嗅t(yī)治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的療效比較慢，而且效果不明顯。對于先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的治療來說，選擇西醫(yī)西藥治療是一種比較好的方法，因?yàn)槲魉幰娦Э?，必要時還可以做手術(shù)治療。具體治療方案應(yīng)以面診醫(yī)生辨證后指導(dǎo)為準(zhǔn)。意見建議：建議患者要早期診斷，早期治療，對于貧血嚴(yán)重的患者，還可以給予輸入紅細(xì)胞來改善貧血的狀態(tài)，平時飲食以素食為主，不要吃魚、肉以及辛辣的食物。
李華
主治醫(yī)師朝陽市中心醫(yī)院
2020-07-05 1202次
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純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-05-24 100次
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先天性腦積水應(yīng)該做哪些檢查先天性腦積水，是指在胎兒時期和出生的時候發(fā)現(xiàn)的腦積水，這種腦積水主要是因?yàn)榘l(fā)育畸形，或者是在懷孕期間母親受到一些藥物的刺激，化學(xué)物質(zhì)和放射線影響而導(dǎo)致出現(xiàn)的，也有一些與胎兒的本身發(fā)育有關(guān)系。
伊志強(qiáng)
主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2018-09-10 932次
