確切病因不清，約半數(shù)有家族史，在成人為顯性遺傳，而嬰兒為隱性遺傳。病理上腎臟常明顯增大較正常大二到三倍，色澤是由否有出血或感染等因素而定，可成暗紅深褐色，棕黃。囊腫可大可小，小者直徑不到0.1厘米，大者可盛大，切面腎臟呈蜂房狀腎塊，囊腫之間可互相溝通但不與腎盂相連。
囊腫壓迫的腎實質(zhì)發(fā)生纖維化等改變，囊內(nèi)液體呈淺黃色或帶血色，囊壁由立方形上皮細胞所組成的囊壁下方有許多動脈由于壓力增加以及合并感染等原因，甚至破裂出血而引起血尿的現(xiàn)象。
多囊腎病因
馮瑛主治醫(yī)師
國藥同煤總醫(yī)院 泌尿外科
2018-09-03 1588次
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多囊腎病遺傳嗎多囊腎，最常見的就是常染色體顯性遺傳，是遺傳病，這是最常見的遺傳類型，還有常染色體的隱性遺傳，在臨床上比較少見，多數(shù)還是常染色體顯性遺傳。如果臨床上發(fā)現(xiàn)了多囊腎，一定要問家族史，另外就是如果年輕人發(fā)現(xiàn)多囊腎，尤其是還未結(jié)婚的人，如果他結(jié)婚以后，想再要孩子的話，一定要做基因檢測。
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安海燕
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
2019-09-02 5441次
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什么是多囊腎病多囊腎實際上是一個遺傳病，主要指的是常染色體顯性遺傳性的多囊性的腎病。這是一個非常常見的遺傳性腎病，也是終末期腎臟病，也就是有尿毒癥，是透析患者的主要的病因之一。其實在咱們國家，多囊腎在透析患者中，應(yīng)該是在第四位的原因，它主要表現(xiàn)，就是腎臟多發(fā)的囊腫。一般發(fā)病年齡是三四十歲的比較多，當然也有早的。多囊腎隨著囊腫的增多，會影響到腎臟的結(jié)構(gòu)，使腎臟增大，最終導(dǎo)致腎功能衰竭。
01:22
安海燕
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
2019-09-02 7142次
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小兒多囊腎病因小兒多囊腎的病因是基因缺失。其中成年型多囊腎是由于16號染色體的基因缺失，個別是由于4號染色體的基因缺失，是外顯率為100%的顯性遺傳。因此單親的染色體缺失，將使其子女有50%的可能性遺傳該疾病。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳，父母雙方均有該病的基因改變，才能使其子女發(fā)病，發(fā)病概率為25%。腎囊腫衍生于腎臟的上皮結(jié)構(gòu)，原發(fā)于腎小管和包氏囊，所有的腎囊腫都有某些常見的結(jié)構(gòu)成分，膨脹的囊腫內(nèi)含腎小球的濾液。語音時長 01:11”
陳永潔
主治醫(yī)師吉安市婦幼保健院（吉安市兒童醫(yī)院）
2020-01-07 1962次
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多囊腎病理多囊腎病理有以下三種：1.先天的發(fā)育不良。由先天發(fā)育不良可產(chǎn)生多種疾病，對于囊腫性腎病而言，主要可造成髓質(zhì)海綿腎、發(fā)育不良性多囊腎病等，先天發(fā)育異常的基因一般沒有異常，因此它與基因遺傳或基因突變是有區(qū)別。2.各種感染。感染可使機體內(nèi)環(huán)境發(fā)生異常變化，從而產(chǎn)生有利于囊腫基因發(fā)生變化的環(huán)境條件，使囊腫的內(nèi)部因素活性增強，這樣便可促進囊腫的生長、長大。而身體任何部位的任何感染又會通過血液進入腎臟，從而影響囊腫。如囊腫發(fā)生感染，則除了使臨床癥狀加劇外，還會促使囊腫進一步加快生長速度，并使腎功能損害加重等。3.毒素。毒素作用于人體，可使各種細胞組織器官造成損傷，從而發(fā)生疾病甚至危及生命，并且也是產(chǎn)生基因突變、先天發(fā)育異常等現(xiàn)象的主要原因之一，常見的毒素，諸如農(nóng)藥、某些化學(xué)藥劑、放射線、污染等。語音時長 2:04”
李強
主治醫(yī)師中國人民解放軍第一六九醫(yī)院
2018-09-10 2401次
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什么是多囊腎病多囊腎病最主要為常染色體顯性多囊腎病，是最常見的單基因遺傳性病。臨床上可以累及多個臟器，可出現(xiàn)腎濃縮功能下降及酸化功能受損，腎素合成增加。并可出現(xiàn)胃腸道憩室、肝囊腫、心臟瓣膜異常等。同時還可導(dǎo)致高血壓、血尿、腎衰竭、感染及結(jié)石等并發(fā)癥。
吳際
副主任醫(yī)師開封市中心醫(yī)院
2018-11-15 2501次
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多囊腎病怎么治療1、多囊腎目前尚無特效治療藥物，治療原則主要是對癥處理，預(yù)防和治療并發(fā)癥，最大可能延緩腎功能進行性惡化，進入終末期腎病時則進行腎臟替代治療，一般治療高血壓，限鹽，限制含咖啡因的飲料，避免使用腎毒性藥物，低蛋白飲食，鼓勵患者多喝水。 2、控制并發(fā)癥疼痛時刻給予止痛劑，或者是考慮手術(shù)，包括囊腫穿刺硬化，腹腔鏡或開放手術(shù)去除囊腫等，出血的多為自限性，臥床休息，止痛，適當飲水，可以保守治療好轉(zhuǎn)，對于出血量大，內(nèi)科治療無效可考慮介入治療或手術(shù)治療。 3、高血壓首選 acei和 arb類藥物，晚期高血壓較為頑固，需要聯(lián)合用藥，感染時使用敏感的抗生素治療，一般多囊肝無需特殊治療，當囊腫導(dǎo)致肝臟體積增大引起腹部脹痛，呼吸困難甚至門脈高壓時，針對減少囊腫和肝體積，行腎肝囊腫穿刺硬化，顱內(nèi)動脈瘤的患者可考慮介入或手術(shù)治療，進入終末期腎臟病時應(yīng)當進行血液透析等腎臟替代治療。
高振宇
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-16 1502次
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多囊腎病可以治嗎多囊腎又叫做常染色體顯性遺傳性多囊腎，這是一種與基因有關(guān)系的疾病，這是一種遺傳性疾病。因為存在基因突變，所以這個疾病很難通過醫(yī)學(xué)方法來糾正基因來阻止多囊腎的發(fā)生發(fā)展。臨床上對于多囊腎的治療主要在于控制多囊腎的一些并發(fā)癥，比如囊腫破裂出血需要止血，比如多囊腎患者引起尿路感染需要進行抗感染治療，患者有高
馬強
副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-06-20 238次
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遺傳性多囊腎病遺傳性多囊腎病,是累及雙側(cè)腎臟的遺傳性疾病，是人體中最常見的先天性遺傳性腎病。統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，先天性多囊腎的發(fā)病率高達千分之一以上，常見的發(fā)病率則在四百分之一至一千分之一之間，先天性多囊腎，一般分為兩種類型。一種是嬰兒型，為染色體隱性遺傳所致，嬰兒型遺傳性多囊腎病，常伴有其他先天的畸形存在，出生后即發(fā)
王燕
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2021-12-17 161次
