淋巴管肉瘤是一種極為罕見的腫瘤，該腫瘤幾乎均發(fā)生在慢性淋巴性水腫的基礎上，常于乳癌根治術后繼發(fā)的上肢慢性淋巴水腫有關，絕大多數(shù)位于上肢，少數(shù)可見于下肢，可在原發(fā)性和繼發(fā)性慢性淋巴性水腫的基礎上發(fā)生，本病的具體病因不詳。
可能與淋巴回流障礙及慢性炎癥有關，它一般發(fā)生于乳癌根治術后，上肢淋巴水腫的老年人，或術后補充放療患者的同側(cè)上肢，或陰莖癌術后及絲蟲病所致下肢長期慢性水腫的患者，水腫程度加劇局部有觸痛，繼而局部皮膚出現(xiàn)多數(shù)紅斑，并進一步發(fā)展為紫紅色分界清楚的丘疹或者水泡。早期表現(xiàn)為紅色、藍色、青紫色、斑狀或丘疹狀結(jié)節(jié)，常為多發(fā)散在的皮下不易察覺的結(jié)節(jié)，逐步轉(zhuǎn)變?yōu)轲鲅撸涓C組織炎，后期融合成大的破潰出血性腫塊。
由于此腫瘤惡性程度高，可侵犯深部肌肉，局部切除困難常常一經(jīng)確診，并要行截肢術，本病預后極差，極易復發(fā)及轉(zhuǎn)移，復發(fā)常見于切口周圍，胸壁。轉(zhuǎn)移依次好發(fā)于肺、胸膜、肝、骨、腦等，多數(shù)患者于發(fā)病后的一年內(nèi)死亡。
