特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的臨床特點(diǎn)是在IP中最為常見(jiàn)，約占65%左右，五十歲以上的成年人多發(fā)，六十歲的患者能占到三分之二，男性一般多于女性。臨床表現(xiàn)有干咳、呼吸困難等。
多數(shù)患者可聞及吸氣性的爆裂音，雙肺底部為明顯，三分之一以上的患者可見(jiàn)杵狀指、肺功能異常，主要為通氣功能的障礙和彌漫功能的障礙，實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特征性，10%到25%的患者血清抗核抗體和類風(fēng)濕因子呈陽(yáng)性。
特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化
馮澤瑞副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科
2018-09-05 5335次
為你推薦
-
肺纖維化間質(zhì)性肺炎是什么肺間質(zhì)纖維化和間質(zhì)性肺炎，近十余年在臨床上比較多見(jiàn)?，F(xiàn)在臨床上認(rèn)為，在世界范圍內(nèi)，它也是一個(gè)難治性的疾病。它目前病因不是很明確，但是一般考慮，它是有感染的因素在里邊，是一種慢性的自身的免疫性疾病有關(guān)。比如一般常見(jiàn)的呼吸道病毒，也會(huì)引起來(lái)肺間質(zhì)的這種病變。這個(gè)病變過(guò)程，認(rèn)為它是發(fā)生在肺泡和間質(zhì)，是由于多種復(fù)雜的致病因素導(dǎo)致了炎癥細(xì)胞，多種炎癥細(xì)胞形成一種免疫復(fù)合物，如果是在肺泡肺間質(zhì)就形成了一種間質(zhì)性肺炎。免疫復(fù)合物和炎癥細(xì)胞如果持續(xù)存在，就會(huì)刺激機(jī)體，它就去自己修復(fù)，一些纖維細(xì)胞、膠原細(xì)胞堆積，就等于是一種自身的修補(bǔ)的過(guò)渡，把肺泡、間質(zhì)就形成了一種纖維化的狀態(tài)，功能喪失，變成局部的硬化，所以就形成了肺間質(zhì)纖維化。所以間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化，實(shí)際上是同一個(gè)病，只不過(guò)疾病的不同階段。因?yàn)榕R床上一般其他的科大夫?qū)@個(gè)病有的時(shí)候認(rèn)識(shí)不是特別清楚，所以就統(tǒng)稱為肺間質(zhì)纖維化。
02:13
楊效華
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
2019-03-01 9891次
-
特發(fā)性間質(zhì)性肺病鑒別診斷有哪些特發(fā)性間質(zhì)性肺病的鑒別診斷有易引起繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的結(jié)締組織病、肺泡蛋白沉積癥、某些結(jié)節(jié)病和慢性外源性過(guò)敏肺泡炎、某些藥物性間質(zhì)性肺纖維化等。特發(fā)性間質(zhì)性肺病應(yīng)首先與易引起繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的結(jié)締組織病鑒別，比如存在嚴(yán)重的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、干燥綜合征等，這些結(jié)締組織病均有明顯的肺外臟器損害，以及不同的血液生化異常和自身免疫抗體反應(yīng)陽(yáng)性，故診斷并不困難。其次，可以從特征性的胸部CT進(jìn)行鑒別，比如呈彌漫性肺部陰影的肺泡蛋白沉積癥，其發(fā)展迅速，可伴有發(fā)熱、咳嗽，以及進(jìn)行性的呼吸困難，因?yàn)樗刑卣餍缘腃T表現(xiàn)，比如CT會(huì)出現(xiàn)地圖征，可以與其他類型的間質(zhì)性肺病進(jìn)行鑒別。還有些呈彌漫性病變的晚期結(jié)節(jié)病和慢性外源性過(guò)敏肺泡炎，其胸部影像學(xué)與特發(fā)性間質(zhì)性肺病都極其相似，需要進(jìn)行相應(yīng)的組織病理學(xué)檢查加以鑒別。還要和某些藥物性間質(zhì)性肺纖維化相鑒別，后者停藥以后纖維化即可以停止發(fā)展。
01:40
周繼樸
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院
2022-07-06 2240次
-
肺間質(zhì)性纖維化肺間質(zhì)纖維化屬于間質(zhì)性肺炎病變反應(yīng)，是細(xì)菌，支原體或者病毒所致，多見(jiàn)于小兒常繼發(fā)于麻疹，百日咳和流行性感冒等急性傳染病。常出現(xiàn)咳嗽，氣急，紫紺等癥狀，但是少有體征，發(fā)生在青壯年癥狀輕微，x線表現(xiàn)病變廣泛以肺門區(qū)及兩肺中下葉為主。肺間質(zhì)肺炎性浸潤(rùn)表現(xiàn)為兩肺紋理增多，模糊，并互相交織成網(wǎng)狀，其間散在小點(diǎn)狀致密影，如果伴有實(shí)質(zhì)滲出的話表現(xiàn)為片狀的模糊影，由于肺門周圍間質(zhì)內(nèi)炎變和淋巴結(jié)炎，而使兩肺門增大增濃，模糊。發(fā)生了肺間質(zhì)纖維化要注意哪些方面，應(yīng)該盡量地減少活動(dòng)，注意休息，保證足夠的睡眠時(shí)間，同時(shí)要保持室內(nèi)的空氣新鮮，溫度保持在二十到二十四度，濕度在50%到65%為宜，注意保暖，避免受寒，預(yù)防感染，要避免外界性的過(guò)敏源，飲食上要注意供給優(yōu)質(zhì)蛋白，少吃辛辣刺激性的食物，多飲水，忌煙酒及過(guò)咸的食物。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:48”
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-10-26 20883次
-
什么是特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化？特發(fā)性肺纖維化特指特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中，病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎的一種類型，是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最常見(jiàn)的一種，占47%到71%，病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，患者的胸片顯示雙肺彌漫的網(wǎng)格狀，或網(wǎng)格小結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)影，以雙下肺和胸膜下明顯，隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)多發(fā)的囊狀透光影，即所謂的蜂窩肺改變。增強(qiáng)ct可發(fā)現(xiàn)早期病變，肺內(nèi)不規(guī)則的線條影呈現(xiàn)網(wǎng)格狀趨勢(shì)，小氣腔形成，多在胸膜下先出現(xiàn)，胸膜下的異常陰影相互連接形成胸膜下線。這些表現(xiàn)是診斷特發(fā)性肺纖維化的重要影像依據(jù)，特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化，以五十到七十歲男性多見(jiàn)，預(yù)后差，從診斷開(kāi)始，平均存活二到三年，五年生存率僅約20%。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:30”
呂潔
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-24 5056次
-
肺間質(zhì)性纖維化怎么回事受到惡劣環(huán)境因素影響或接觸病原微生物感染和多種疾病等原因，肺間質(zhì)纖維化形成肺間質(zhì)性疾病。肺間質(zhì)纖維化是非常嚴(yán)重的呼吸疾病，可破壞肺臟結(jié)構(gòu)，引發(fā)呼吸衰竭，還可感染肺心病，導(dǎo)致心臟衰竭等，晚期形成蜂窩肺后，目前只能做肺移植。
賈樹(shù)寶
副主任醫(yī)師國(guó)藥同煤總醫(yī)院
2019-01-07 1901次
-
肺間質(zhì)纖維化如何治療肺間質(zhì)纖維化的病因是，引起肺臟損傷時(shí)，間質(zhì)會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行修補(bǔ)，如果過(guò)度修復(fù)，即成纖維細(xì)胞過(guò)度增殖和細(xì)胞外基質(zhì)大量聚集，就會(huì)形成肺纖維化。呼吸困難是常見(jiàn)癥狀，輕度肺纖維化時(shí)，呼吸困難常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，因此常被忽視或誤診為其他疾病。其他癥狀有干咳、乏力，部分患者有杵狀指和發(fā)紺。
梁霄
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-27 2202次
-
特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化是指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病，嚴(yán)重侵犯到肺泡壁和鄰近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化，形成的的原因不太清楚。目前對(duì)于特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化，在治療方面不可能會(huì)痊愈，但是有可能只是好轉(zhuǎn)。但是有些情況肺間質(zhì)性纖維化有可能會(huì)進(jìn)行性發(fā)展，因?yàn)閷?duì)于特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化原因不明
周繼樸
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院
2022-05-25 283次
-
什么是特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化？特發(fā)性肺纖維化特指特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中，病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎的一種類型，是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最常見(jiàn)的一種，占47%到71%，病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，患者的胸片顯示雙肺彌漫的網(wǎng)格狀，或網(wǎng)格小結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)影，以雙下肺和胸膜下明顯，隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)多發(fā)的囊狀透光影，即所謂的蜂窩肺改變。增
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2021-12-20 399次
