IGA腎病是指腎小球系膜區(qū)以IGA和IGA沉積為主的原發(fā)性腎小球病。IGA腎病是腎小球源性血尿最常見(jiàn)的病因，亞太地區(qū)、歐洲、北美洲該病分別占原發(fā)性腎小球疾病的40%～50%，20%，8%～12%。是我國(guó)最常見(jiàn)的腎小球疾病，并成為終末期腎臟病重要的病因之一。
發(fā)病機(jī)制：不少IGA腎病患者常在呼吸道或消化道感染后發(fā)病，或出現(xiàn)肉眼血尿。故以往強(qiáng)調(diào)粘膜免疫與IGA腎病發(fā)病機(jī)制相關(guān)。今年的研究證實(shí)，IGA腎病患者血清中IGA1較正常人顯著增高，腎小球系膜區(qū)沉積的IGA免疫復(fù)合物或多聚IGA為IGA1，相似于血清型IGA提示為骨髓源性IGA。
此外研究還發(fā)現(xiàn)IGA腎病，患者血清中IGA1的鉸鏈區(qū)存在糖基化缺陷，這種結(jié)構(gòu)異常的IGA1與不易干細(xì)胞結(jié)合被清除，導(dǎo)致血液循環(huán)濃度增高，并有自發(fā)聚合傾向，形成多聚IGA1，或與抗結(jié)構(gòu)異常IGA1的自身抗體形成IGA1免疫復(fù)合物，進(jìn)而沉積在腎小球系膜區(qū)。
