本型也稱為Hunter綜合征，是隱性遺傳，患病者均是男性，病人的母親是攜帶者，但可以不發(fā)病，由于病人體內(nèi)缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫酸脂酶，而使酸性的黏多糖降解發(fā)生了障礙。
由于這種酶的缺乏，使過多的黏多糖沉積在組織細胞內(nèi)，并且隨著尿排出，隨著組織內(nèi)黏多糖沉積的增多，就會導致功能障礙，出生時一般都是正常的，從兩歲的開始就會出現(xiàn)發(fā)育落后，骨骼和面部呈輕度的無力綜合征，但是比較輕，發(fā)生較晚，進展也比較緩慢。
黏多糖貯積癥Ⅱ型是怎么引起的
任運江主治醫(yī)師
濟南市章丘區(qū)中醫(yī)醫(yī)院 內(nèi)科
2018-05-23 1745次
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陸海英
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
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劉晨
副主任醫(yī)師北京清華長庚醫(yī)院
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胡志國
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任運江
主治醫(yī)師濟南市章丘區(qū)中醫(yī)醫(yī)院
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郭英
主治醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院
2019-03-29 1901次
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任冬梅
副主任醫(yī)師中國人民解放軍第88醫(yī)院
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孫永安
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
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袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2023-10-17 0次
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