由于原發(fā)性乳腺淋巴瘤的發(fā)生率比較低，目前并沒有大樣本的臨床實驗研究。目前的研究顯示，原發(fā)性乳腺淋巴瘤的治療與其他部位的淋巴瘤相似的，包括手術(shù)切除、術(shù)后聯(lián)合化療以及放療。
手術(shù)治療是否行乳房改良根治術(shù)，目前還是存在爭議的。并不支持對于乳腺淋巴瘤的患者行乳房改良根治術(shù)，因為有些研究發(fā)現(xiàn)乳房切除術(shù)與單純的乳腫塊兒切除或活檢相比，并沒有明顯的改善患者的生存期。對于選擇手術(shù)切除還是放療，還有待于進一步的研究。
目前，放療已成為乳腺淋巴瘤一線治療的一部分。放療聯(lián)合全身化療，可能是乳腺淋巴瘤最好的治療方式。而手術(shù)的目的只是為了明確病理，用于診斷。對于惡性程度比較高的原發(fā)性乳腺淋巴瘤，容易發(fā)生中樞性神經(jīng)系統(tǒng)的受累，治療的時候需要考慮是否需要應用一些預防中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移的藥物。
另外，就是應用化療，常用的化療方案是以蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)的，如環(huán)磷酰胺加多柔比星，加長春新堿，加潑尼松等等，這個方案是比較常用的。
