間質(zhì)性性的肺疾病，或肺纖維化在系統(tǒng)性硬化癥當(dāng)中比較常見(jiàn)，慢型的患者更容易出現(xiàn)臨床上比較顯著的肺間質(zhì)的病變，間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓是系統(tǒng)性硬化癥患者最常見(jiàn)的死因，由于肺部病變可能癥狀比較少，所以如它的常規(guī)的一些檢查是非常重要的，間質(zhì)性肺病需要在呼吸科?？浦行倪M(jìn)行管理。
對(duì)于系統(tǒng)性硬化癥患者，間質(zhì)性肺病的最好的治療方案現(xiàn)在也不是特別的明確，疾病不處于活動(dòng)期的話可以暫時(shí)不要治療，但是對(duì)于比較快的進(jìn)展和危及生命情況的患者是需要治療的，仍然很難明確哪些患者確實(shí)需要治療。
有呼吸系統(tǒng)癥狀和新發(fā)的肺功能的改變，提示限制性病變的，在高分辨率ct的檢查之下，提示有肺部20%以上受累，再就是肺功能檢測(cè)肺用量或一氧化碳彌散功能進(jìn)行下降，還有其他的一些表現(xiàn)需要免疫調(diào)節(jié)治療的，這些都是需要開(kāi)始治的一個(gè)指征。
