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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

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  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7845次

• 再生障礙性貧血的治療有哪些？

  再障的死亡率是很高的，但是現(xiàn)在隨著治療手段的增多，藥物的增多，整體的治療效果，還是挺令人滿意的。再障治療，首先是支持性的治療，支持性治療在再障里邊，占有主要的地位，如果你沒有支持的基礎(chǔ)，那你根本談不到對(duì)本病的治療。支持治療包括：第一，成分輸血，就是缺什么補(bǔ)什么，像紅細(xì)胞低可以輸紅細(xì)胞，血小板低輸血小板?，F(xiàn)在是一血多用，一份血的話又分出來，紅細(xì)胞、血小板。我們輸血的標(biāo)準(zhǔn)就是，血紅蛋白要在六十克每升，或者是年齡大的話，就是八十克每升的時(shí)候，這是輸紅細(xì)胞的標(biāo)準(zhǔn)。血小板的輸注的話，一般是在二十乘十的九次方以下，如果有嚴(yán)重的出血的話，那可能不一定非得到二十以下，可能就需要輸注血小板。還有紅細(xì)胞一些選擇的問題，如果病人將來要考慮，做移植的話，可能輸?shù)脑挘欢ㄒ紤]要輸輻照的，因?yàn)楸苊鈱硪浦惨院螅斐傻囊浦才懦夥磻?yīng)。第二，要保護(hù)性的措施，因?yàn)樵僬系牟∪税准?xì)胞是很低的，尤其是中性粒，有的是極重型的到零點(diǎn)二以下，這時(shí)候，如果要是真是感染的話，也是很要命的，感染性休克有的時(shí)候，是很難救過來的，所以必須首先要預(yù)防為主。怎么預(yù)防：第一，再障的病人有條件最好是住單間，或者是層流病房，像做移植用的層流病房，隔離起來，一定要做清潔維護(hù)，包括口腔、肛周、外陰，這些粘膜的清潔衛(wèi)生的護(hù)理。第二，就是食物，有些食物是不能隨便，給再障病人吃的，吃的食物的話，都是經(jīng)過高溫消毒的，一般都要經(jīng)過微波爐高溫消毒，像水果類的生冷性的東西，外邊買的東西，都不能隨便給再障的病人吃的，容易拉肚子，嚴(yán)重的會(huì)有急性的胃腸炎。

  

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  陳艷榮 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2018-05-03 8799次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血治療
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是一種較少的骨髓單純紅系造血障礙綜合征，特點(diǎn)就是骨髓中紅系幼稚細(xì)胞明顯減少，甚至缺如，粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系無(wú)明顯受累，純紅細(xì)胞再生障礙性貧血一旦確診后，應(yīng)對(duì)可疑的藥物停用，合理治療存在的感染。如果是繼發(fā)性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，如繼發(fā)于胸腺瘤，淋巴增殖性疾病，原發(fā)疾病控制后，繼發(fā)的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血也可獲得緩解，另外還可以應(yīng)用免疫抑制治療，如糖皮質(zhì)激素為首選治療，環(huán)孢素也是另外一種治療純紅再障的有效藥物。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:24”
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-09-11 2257次

• 小兒純紅細(xì)胞再生障礙性貧血有哪些表現(xiàn)？
  首先純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，主要臨床表現(xiàn)就是貧血的情況，多在患兒兩到三個(gè)月的時(shí)候就可以出現(xiàn)，還有一些患者出生后數(shù)天發(fā)病，也有在一周歲時(shí)才可以出現(xiàn)發(fā)病。另外還可以伴有生長(zhǎng)畸形，比如說拇指、單指節(jié)畸形、先天性心臟病、尿道畸形、斜視外貌狀態(tài)，可能還會(huì)有肝脾腫大的情況，對(duì)這個(gè)情況診斷首先看一下血常規(guī)，有正細(xì)胞、正色素性貧血，骨髓象呈現(xiàn)純紅再障表現(xiàn)，另外還可以激發(fā)與各類原發(fā)性的疾病患者。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:12”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-17 2604次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2502次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對(duì)某些患者有效。治療須持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2501次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 治療兒童再生障礙性貧血方法有哪些
  兒童再生障礙性貧血的治療方法有支持療法、雄激素療法、骨髓移植等。兒童再生障礙性貧血是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭的一組綜合病征。一般表現(xiàn)為貧血、出血、感染、發(fā)熱，并伴有走路乏力，頭暈等癥狀。支持療法包括預(yù)防感染、避免出血、糾正貧血、保護(hù)肝臟、杜絕接觸各類危險(xiǎn)因素、正確護(hù)理等，具體方法包括輸血、使
  張麗 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-04-19 239次