干燥綜合征的患者可以累及肺臟，肺部受累的主要病理為間質(zhì)性病變，少部分患者的會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。有肺纖維化及重度肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后不佳。
當(dāng)患者出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化的時(shí)候，可以出現(xiàn)呼吸困難，有時(shí)候需要端坐呼吸，甚至需要呼吸機(jī)輔助呼吸。它的疾病可以分為以下幾期:
第一期，肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞受損。發(fā)生急性肺泡炎，在特發(fā)性肺纖維化的支氣管肺泡灌洗液中，有免疫復(fù)合體，能夠刺激巨噬細(xì)胞分泌中性粒細(xì)胞趨化因子，使中性粒細(xì)胞聚集于肺泡結(jié)構(gòu)中；
第二期，是肺泡炎演變?yōu)槁苑闻莸姆羌?xì)胞性和細(xì)胞性成分進(jìn)行性的遭受損害。引起肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞的數(shù)目、類型、位置和分化性質(zhì)的發(fā)生變化；
第三期，間質(zhì)膠原紊亂。顯微鏡下可以見(jiàn)到大量纖維組織增生；
第四期，晚期。肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，代之以彌漫性無(wú)功能的囊性變化。
