首先血友病是一種先天遺傳性的凝血因子缺乏，或者凝血因子缺陷突變，而導致的激活凝血酶原的功能障礙，而發(fā)生的出血性疾病。它包括八因子缺乏引起的血友病甲和九因子缺乏引起的血友病乙。
血友病是一個性連鎖隱性遺傳性疾病，男性血友病患者生育的女兒都將是缺陷基因攜帶者，生育的兒子都是正常人。女性攜帶者所生的女兒50%是正常人，50%是攜帶者。所生的兒子50%是患者，50%是正常人。
所以對于有血友病基因的患者，在生育方面一定要引起注意，必要時可以進行DNA檢測。
先天性血友病
盛秀云主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 血液科
2018-09-19 4354次
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什么是血友??？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。
01:44
沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-04-03 32286次
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小兒先天性心臟病其實小兒先天性心臟病，正如剛才咱們說的，小兒心臟的那個發(fā)育有異常，其實它的病因還是一句話，病因還不是很明確，就是沒有找到一個確切的因素。好比如說我得了房間隔缺損，就是因為有遺傳因素在里邊，所以它現(xiàn)在就是，沒有一個確切的因素導致，出現(xiàn)心臟發(fā)育的畸形，但是有一些其他的因素，可以出現(xiàn)心肌細胞發(fā)育的異常，剛才前邊我說過像遺傳因素，這個有人說了，如果說你第一胎，是一個先天性心臟病的小孩的話，再生第二個孩子的幾率，就比正常的小孩要多2到4倍。再有一個就是咱們說的，現(xiàn)在環(huán)境污染的問題，像輻射，霧霾，再有就是感染，感染主要指的是病毒感染，在心臟發(fā)育的關(guān)鍵時期，分裂的時期感染病毒，有的母親說我沒有感染病毒，懷孕的時候，比如說一個母親，在懷孕七八個禮拜的時候，可能嘴上就起了一個小泡，那可能就是一個皰疹病毒，最后正好就侵襲到血液，正好干擾了細胞的，心肌細胞的，正好是發(fā)育和分裂階段，就導致了一個心肌發(fā)育的異常。再有一個就是，還有就是咱們產(chǎn)前要做一些什么，像病毒的檢查，像風疹病毒這些，都是會引起心肌細胞，發(fā)育時候出現(xiàn)的一個問題，但是現(xiàn)在咱們產(chǎn)檢做的，好多都不查，所以生下來的小孩，先心病的現(xiàn)在幾率也比較高，現(xiàn)在統(tǒng)計來說，一般應(yīng)該是千分之十左右，千分之三到千分之十，這么一個比例，所以平均每年將近有十萬個小孩，活產(chǎn)的，有先天性心臟病在里邊。
02:10
宋振江
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院
2018-07-17 32711次
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先天性血友病能活多久首先生存期主要和患者的凝血因子的活性，還有中間是否有存在創(chuàng)傷，都與其生存期是緊密相連。首先凡是出血癥狀出現(xiàn)比較早病情比較重，隨著年齡的增長出血的癥狀可以逐漸減輕。有時還可以出現(xiàn)無出血癥狀的緩解期，所以患者可以帶病生存的。對于一些亞臨床型的患者只有在大手術(shù)的時候才發(fā)生出血，所以一般是不會危及生命。對于輕型的患者的血友病八因子的活性在5%到25%，出血多見于一些運動或者是外科手術(shù)之后出血不止而被發(fā)現(xiàn)，可以正?；顒印Ｖ虚g型的患者八因子活性為1%到5%，患者關(guān)節(jié)出血比較少見，反復次數(shù)比較少，嚴重的程度也輕于重型。對于重型的一些患者，患者小于兩歲時就可以出現(xiàn)出血。嬰兒開始學爬學走路就可以出現(xiàn)出血癥狀，甚至結(jié)扎臍帶時可以出現(xiàn)出血不止的一些情況。重癥的患者還會有腎臟出血導致血尿，胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血、胸腔以及顱內(nèi)出血的情況等。語音時長 1:45”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-06-15 4973次
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血友病a和血友病b血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，血友病依其缺乏凝血因子種類不同，可分為a型血友病、b型血友病、c型血友病、獲得性血友病。今天我們來說一下，a型血友病和b型血友病。a型血友病是由于凝血因子八缺乏引起的，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數(shù)的80%到85%，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。b型血友病是由于凝血因子九缺乏引起的，臨床較a型血友病少見，約占血友病人數(shù)的15%左右。語音時長 1:22”
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-08-31 8148次
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先天性血友病屬于哪種血友病是一組由于遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，包括血友病a和血友病b等，其中血友病a最為常見，血友病最常見的特征為自幼發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成以及關(guān)節(jié)出血為特征。因此血友病是生來具有伴隨終生的。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2018-12-26 1601次
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血友病檢查什么血友病檢查需要做，出凝血系列檢查，凝血因子檢查，基因檢測等，對于血友病認為是與遺傳有很大關(guān)系的，可以無癥狀，也可以出現(xiàn)了皮下關(guān)節(jié)部位出血，影響正常的生活，一般通過治療后就可以控制疾病的，避免發(fā)生大出血。
張雋瑜
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-22 2003次
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血友病a和血友病b哪個嚴重不存在血友病A和血友病B哪個嚴重的說法，患病后都是比較嚴重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區(qū)別，血友病A是由于遺傳因素導致了體內(nèi)凝血因子8活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導致的體內(nèi)凝血因子9活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，但是，無論是血友病
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-11-07 72次
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血友病遺傳血友病是一種遺傳性特別強的凝血障礙的出血性疾病。共同特征是凝血因子的生產(chǎn)出現(xiàn)障礙，凝血時間延長，創(chuàng)傷后容易引起出血。嚴重的患者即使沒有明顯創(chuàng)傷，也可能會自主發(fā)生出血的癥狀。先天性因子缺乏癥是典型的性基因進行隱性遺傳，由女性傳播，男性發(fā)病，控制因子凝血成分的合成基因位于X染色體上，患病男性與正常的女性
李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心
2018-12-27 3705次
