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• 什么是血友?。?/div>

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴}，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44

  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 32318次

• 神經(jīng)纖維瘤病致病基因

  神經(jīng)纖維瘤病可以分為兩種類型，這兩種類型都是，基因遺傳相關(guān)性的疾病。神經(jīng)纖維瘤病一型，也叫周圍型的神經(jīng)纖維瘤病，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)顱外多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，它的明確的致病基因，是17號染色體上有遺傳缺陷，把它的致病基因叫做NF1，也就是英文的神經(jīng)纖維瘤一型。第二種類型神經(jīng)纖維瘤病，叫做神經(jīng)纖維瘤病二型，也叫做中樞類型的神經(jīng)纖維瘤病?；颊咧饕憩F(xiàn)為雙側(cè)的聽神經(jīng)瘤，同時(shí)可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的腫瘤，包括神經(jīng)纖維瘤、室外細(xì)胞瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤等，這些患者它的致病基因，發(fā)生在22號染色體的長臂，叫做NF2基因發(fā)生了突變。

  

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  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-09-19 9618次

• 血友病甲分型
  根據(jù)出血輕重和血漿中的w因子活性水平可將血友病講分為四型。一重型，自發(fā)性出血，關(guān)節(jié)肌肉出血，可與新生兒期發(fā)病。二中型，創(chuàng)傷后出血嚴(yán)重，偶自發(fā)性出血，多于兒童期發(fā)病。三輕型，平時(shí)無自發(fā)性出血，拔牙，手術(shù)出血不止。四亞臨床型，通常無臨床癥狀，大手術(shù)或嚴(yán)重?fù)p傷后呈中度出血，有滲血的現(xiàn)象。
  語音時(shí)長 1:00”
  楊熙 主治醫(yī)師南通大學(xué)附屬醫(yī)院

  2018-07-23 2511次

• 甲型血友病治療
  基因治療甲型血友病，在發(fā)達(dá)國家已經(jīng)出現(xiàn)基因療法來治療血友病的例子，最后弄得身體很不好，膝蓋難受，這樣做加重的病情的治療，還可能引發(fā)關(guān)節(jié)炎，所以在治療時(shí)不能冰敷和吃肉。不過現(xiàn)在基因治療快上市，有長效因子之類，在美國基因治療已經(jīng)通過臨床試驗(yàn)。他們的技術(shù)，肯定比我們要發(fā)達(dá)的多，基因治療的前景還是相當(dāng)好的。
  語音時(shí)長 1:10”
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-09-24 2502次

• 甲型血友病會傳染嗎
  病情分析：血友病甲是因凝血因子Ⅷ基因突變引起凝血因子Ⅷ缺乏，它是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，不會引起傳染。臨床多表現(xiàn)為關(guān)節(jié)，肌肉和深部組織出血。也可以有胃腸道，泌尿道，其他部位出血，拔牙后出血不止等現(xiàn)象。意見建議：確定診斷首選人基因重組FⅧ制劑或病毒滅活的血源性FⅧ制劑，也可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿，預(yù)防性治療。若有出血，給予足量的替代治療。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-10 1403次

• 血友病甲怎么遺傳
  病情分析：血友病甲是最常見的x連鎖隱性出血性疾病，男性患病，女性為攜帶者。其病因主要是由于凝血因子Ⅷ第22內(nèi)含子倒位，以及高度異質(zhì)的各種突變造成的因子Ⅷ缺乏或功能喪失。意見建議：血友病作為一種遺傳病，到目前為止，沒有根治的辦法。 替代治療是最有效的治療手段，可給予新鮮血漿，冷沉淀物，因子Ⅷ濃縮劑等。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-05 1604次

• 甲型血友病輸血適用哪種
  甲型血友病是由于先天性的遺傳因素導(dǎo)致患者凝血因子八的缺乏，進(jìn)而影響患者的凝血功能，從而導(dǎo)致出血的癥狀發(fā)生。甲型血友病的患者尤其適合輸入冷沉淀等血液制品，因?yàn)槔涑恋碇懈缓蜃影?，可以快速的補(bǔ)充患者的凝血因子，達(dá)到止血的治療作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情況下，甲型血友病的患者應(yīng)該要爭取輸入
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2021-12-17 256次

• 血友病甲治療方法
  首先是局部止血治療：輕微皮膚傷口出血和鼻出血，可使用吸收性明膠海綿、止血纖維和棉球，局部止血藥，凝血酶等壓迫止血，若壓迫止血無效，則需替代治療。大的傷口出血或黏膜小傷口出血，壓迫止血往往無效需替代治療，關(guān)節(jié)出血，目前主張盡早替代治療。手術(shù)：血友病患者在充分替代治療的條件下，理論上可以進(jìn)行各種正常人所
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 164次