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醫(yī)生主講實(shí)錄

硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征,并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病,病因不明。

本病在早期,通常起病隱匿,雷諾現(xiàn)象常為首發(fā)癥狀,90%以上可先與皮膚病變幾個(gè)月,甚至二十多年出現(xiàn)。另外硬皮病的癥狀包括皮膚病變?yōu)槠錁?biāo)記性特點(diǎn),呈對(duì)稱性。一般先見(jiàn)于手指及面部,然后向軀干蔓延,出現(xiàn)皮膚腫脹、硬化,然后萎縮。

此外關(guān)節(jié)肌肉可出現(xiàn)疼痛及炎癥病變,另外病人可出現(xiàn)消化道異常,有吞咽后的燒心感,肺臟多有肺間質(zhì)纖維化,心臟受累多出現(xiàn)心包、心肌、心傳導(dǎo)系統(tǒng)等的病變,腎損害是本病的主要死亡原因之一。

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