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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價很大。

  

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  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 32288次

• Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病有什么表現(xiàn)

  對于糖尿病病人來說，不管是一型還是二型，典型的表現(xiàn)都稱之為三多一少，多飲、多尿、多食和消瘦。在一型，這個表現(xiàn)更加明顯，而且一型的發(fā)病大部分起于青少年，由于胰島功能的損害比較嚴(yán)重，所以他可以表現(xiàn)出來典型的三多一少，體重減輕，甚至有酮癥傾向。而對于二型來說，通常三多一少的表現(xiàn)不是特別典型，大部分病人以肥胖為主要表現(xiàn)，而且胰島素會相對分泌不足，進(jìn)而出現(xiàn)一些慢性的并發(fā)癥。所以對于一型和二型之間，它的發(fā)病年齡是不同的，一型一般來說是青少年，二型大部分是40歲以上，以肥胖為主要表現(xiàn)。

  

  01:32
  潘永源 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

  2021-01-07 5494次

• 血管性血友病分型
  血管性血友病是一種由于血漿血管性血友病因子生成減少或者是生成有缺陷的蛋白，所致的遺傳性出血性疾病，其基本的臨床和實(shí)驗室特點(diǎn)能就是自發(fā)性或者是創(chuàng)傷后皮膚黏膜出血，出血時間延長、aptt延長、血管性血友病因子相關(guān)抗原濃度降低，雷斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集不良血漿血管性血友病因子多據(jù)體質(zhì)和量的異常。血管性血友病的分為三個類型：典型型血管性血友病占到70%，它的特點(diǎn)就是血管性血友病因子量的缺陷成常染色體顯性遺傳的方式。2型占血管性血友病的25%，可以為常染色體顯性或者是隱性遺傳主要的特點(diǎn)為血管性血友病因子質(zhì)的缺陷，即缺乏較大分子量的血管性血友病因子多聚體。3型血管性血友病的比較罕見，呈常染色體隱性遺傳，表現(xiàn)為血管性血友病因子完全缺失。
  語音時長 1:42”
  王艷軍 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-31 3457次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機(jī)制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國外報道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語音時長 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 13086次

• 血管性血友病如何分型
  血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳出血性疾病。它的發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子基因突變。在臨床上可以分為1型：vwf量的部分缺失。2型：vwf質(zhì)的異常。2A型：缺乏高-中分子量vwf多聚體，導(dǎo)致血小板依賴性的功能減弱。2B型：對血小板膜GPib親和性增加，使高分子量vwf多聚體缺乏。2M型：vwf依賴性血小板粘附能力降低。vwf多聚體分析正常。2N型：vwf對因子VIII親和力明顯降低。3型：vwf量的完全缺失。
  謝將 主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院

  2019-01-22 2602次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細(xì)胞計數(shù)、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進(jìn)一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1602次

• 血友病a和血友病b哪個嚴(yán)重
  不存在血友病A和血友病B哪個嚴(yán)重的說法，患病后都是比較嚴(yán)重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區(qū)別，血友病A是由于遺傳因素導(dǎo)致了體內(nèi)凝血因子8活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導(dǎo)致的體內(nèi)凝血因子9活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，但是，無論是血友病
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-11-07 72次

• 血友病b型的遺傳方式
  血友病B型的遺傳方式為X連鎖隱性遺傳。血友病B型屬于血友病的一種，通常是出現(xiàn)了遺傳性凝血活酶生成障礙，是一種出血性疾病，而血友病B型多數(shù)是因子IX基因發(fā)生突變，導(dǎo)致凝血因子FⅨ功能發(fā)生了異常，并且缺乏活性，使患者出現(xiàn)了出血傾向，而血友病B型是通過X連鎖隱性遺傳，如果為男性患者，和正常女性結(jié)婚后會導(dǎo)致
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-06-17 298次