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范可尼綜合征如何治療

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醫(yī)生主講實(shí)錄

范可尼綜合征治療原則包括以下幾點(diǎn):

一,首先應(yīng)針對病因治療藥物和毒物引起的,應(yīng)盡快停用藥物,停止毒物接觸。

二、調(diào)節(jié)水電解質(zhì)代謝,包括給予堿性藥物以及補(bǔ)充鉀、鎂和磷酸鹽。

三、給予維生素D,包括活性維生素D和大劑量的普通維生素D。

四、針對于特殊氨基酸紊亂,如給予半胱酸,降低白細(xì)胞內(nèi)半胱氨酸的濃度,延緩腎功能不全的進(jìn)展,同時(shí)可能有耗竭生長抑素作用,降低體內(nèi)生長抑素水平,間接促進(jìn)生長與發(fā)育,青霉胺和二硫蘇糖醇,目前認(rèn)為這樣種藥物有降低細(xì)胞內(nèi)半胱氨酸濃度的作用,但尚未得到充分的證實(shí)。

五、對于腎功能不全的患者需針對腎功能不全給予相應(yīng)的治療。

六、晚期慢性腎衰患者需要透析或移植,但有些病因,比半胱氨酸蓄積證也可能存在移植腎復(fù)發(fā)。

以上內(nèi)容僅供參考

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