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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

  01:19
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 11243次

• 如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因為它根據(jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發(fā)現(xiàn)吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發(fā)育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發(fā)育的需要，所以他會出現(xiàn)隨著長大，生長發(fā)育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 2786次

• 法洛四聯(lián)癥腦栓塞
  法洛四聯(lián)癥屬于青紫型的先心病，缺氧非常嚴重，可以導致紅細胞增多、血液粘稠、血流減慢，從而引起血栓形成，當血栓隨著血液循環(huán)進入腦血管時，就引起腦栓塞，是最常見的一種并發(fā)癥。對于法洛氏四聯(lián)癥而言，還可以見的并發(fā)癥有腦血管意外，就是所說的腦栓塞，同時還可以腦血栓形成，也是因為腦細胞比容增高、血液粘滯增高，腦血管本身可以形成血栓，導致腦血栓形成；第二還可以出現(xiàn)膿腫，主要是因為靜脈血中有被細菌感染的栓子，隨著血液循環(huán)進入到腦部，引起來腦膿腫，這種時候患者出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、嗜睡等這種情況；第三是可以出現(xiàn)感染性心內(nèi)膜炎，主要的原因是在心臟手術之后，患兒通常會出現(xiàn)抵抗力降低，從而發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的現(xiàn)象；第四是出血性現(xiàn)象，法洛氏四聯(lián)癥患者常常伴有血小板減少以及凝血機制異常則可以引發(fā)出血。
  語音時長 1:56”
  姜倩倩 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-11-14 2746次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥病理解剖學改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚，這四個征相就是四聯(lián)癥。血流動力學改變是右心室，右心房擴張，肺動脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環(huán)中有混合血。臨床表現(xiàn)是青紫，杵狀指出現(xiàn)在六個月以后，再就是缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為呼吸急促，陣發(fā)性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個是蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為下肢屈曲，增加體循環(huán)阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環(huán)氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現(xiàn)為右心室擴大，肺動脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導管檢查表現(xiàn)為血氧飽和度明顯降低。
  語音時長 01:38”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-20 19494次

• 法洛氏四聯(lián)癥什么意思
  法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性的心臟畸形。基本病理為室間隔缺損，肺動脈狹窄，右心室肥厚。法洛四聯(lián)征在兒童發(fā)紺性心臟畸形中居首位，主動脈騎跨右室流出道狹窄。伴或不伴肺動脈狹窄，肺動脈及其分支狹窄以及右室肥厚。
  李博 主治醫(yī)師浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院

  2019-01-20 2103次

• 法洛氏四聯(lián)癥有哪些癥狀
  病情分析：法洛氏四聯(lián)癥屬于一種常見的復雜性先天性心臟病畸形，室間隔缺損，嘴唇發(fā)生紫紺，運動時缺氧，右心室肥厚，主動脈騎跨，心悸等都是法洛氏四聯(lián)癥的表現(xiàn)。意見建議：法洛氏四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，多是由于孕婦不良的生活習慣導致，所以在孕前要戒除不良的生活習慣，而且需要定期進行孕檢，遠離有害物質(zhì)。
  田鵬飛 主治醫(yī)師淄博市第一醫(yī)院

  2020-02-21 1201次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質(zhì)，避免煙酒的刺
  楊士偉 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院

  2024-11-21 0次

• 法洛四聯(lián)癥的診斷
  法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，需要與三聯(lián)征、大血管錯位等其他的發(fā)紺相鑒別。右心導管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點是右心室壓力等于或略高于主動脈，肺動脈壓力低，有時導管可以通過缺損進入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是：1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄，呈現(xiàn)第三心音和或肺動脈
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-05-24 117次