如果病情沒有被及時的發(fā)現，而且病情進展的很快，肯定會發(fā)生生命的危險的，一般肝臟的表現是比較提前的，是首發(fā)癥狀，如果能夠及時的發(fā)現疾病，盡快的進行控制，口服藥物治療，一般如果控制在穩(wěn)定的范圍之內，就沒有生命的安全。
如果沒有及時的控制，并且進展很迅速，出現肝衰竭，甚至在后期可能會出現脾功能亢進，肝硬化，還有的可能會出現進行性的溶血或者是腎功能的病變，這種情況下就很難治療，如果沒有及時的控制和糾正，或者是對癥處理所出現的一系列臨床上重的表現，就會出現死亡。
肝豆狀核變性會不會死
袁玲主治醫(yī)師
徐州市第一人民醫(yī)院 兒科
2018-06-11 7038次
為你推薦
-
肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
01:10
熊南翔
主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協和醫(yī)院
2019-08-16 3304次
-
得了狂犬病會不會死首先如果不幸真的得了狂犬病，幾乎100%是會死的，因為狂犬病目前還沒有治愈的先例。假如被狗咬傷、被貓抓傷等等出現了破損的情況，一定要及時的去做相關的處理，包括傷口的徹底清洗，要達到20分鐘以上，用清水沖，有條件的用肥皂水、新潔爾滅液都可以。傷口的局部要打狂犬病的免疫球蛋白，局部的浸潤性的注射。再就是全程的狂犬疫苗的接種，一定要按時完成注射。在打狂犬疫苗期間要注意休息，清淡飲食，不要喝酒，不要吃刺激性的東西或者是飲料，保持良好的睡眠，可以起到保護性的作用，防止狂犬病的發(fā)生。
01:27
郭紅
副主任醫(yī)師邯鄲市中心醫(yī)院
2021-09-08 6054次
-
肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
黃津
主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院
2022-06-27 23353次
-
肝豆狀核變性怎么發(fā)生肝豆狀核變性它是一種遺傳性的銅代謝障礙導致的肝硬化，還有以基底節(jié)為主的一種腦部變性的疾病。大體的臨床特點可以表現為，進行性加重的錐體外系的癥狀，還有肝硬化，精神癥狀，還有腎功能損害，角膜色素環(huán)也叫K-F環(huán)，正常的時候，我們人體攝入的銅會在干細胞內和α2球蛋白牢固的結合，稱之為銅藍蛋白。循環(huán)當中的銅90%到95的可以結合在銅藍蛋白上，70%的銅藍蛋白在血管之內其余的都在血管之外，銅作為輔機可以參與多種生物酶的合成，剩余的銅經過膽汁、尿液還有汗液排出體外，肝內合成的前銅藍蛋白還有銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙它是本病的一種遺傳性的缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，所以沉積在肝臟、腎臟、腦和角膜。語音時長 1:30”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-29 1816次
-
如何診斷肝豆狀核變性病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現角膜K-F環(huán)。第四，陽性家族史。出現這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2020-07-02 1303次
-
肝豆狀核變性可怕嗎病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現中樞神經系統的損害，比如出現帕金森綜合征的表現，也可以導致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2020-07-02 1802次
-
肝豆狀核變性的表現肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-05-24 126次
-
肝豆狀核變性表現特點肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現肝臟和神經損害的癥狀，神經系統的癥狀突出表現是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質小腦和錐體
閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2022-05-24 387次
