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原發(fā)性免疫缺陷病的分類和發(fā)病率

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醫(yī)生主講實(shí)錄

自從1952年發(fā)現(xiàn)首例原發(fā)性免疫缺陷病,x連鎖無丙種球蛋白血癥以來,每年都有新的病種發(fā)現(xiàn)?,F(xiàn)在已經(jīng)有120個(gè)病種,它的確切發(fā)生率尚不清楚,估計(jì)總發(fā)病率為萬分之一,按此計(jì)算我國每年2500萬新生兒中將會(huì)增加新的病例2500例,累計(jì)存活病例至少有三萬到六萬例。

各種免疫缺陷病的相對(duì)發(fā)生率為,單純免疫球蛋白或者抗體缺陷占50%。其中可能包括因t細(xì)胞輔助功能缺乏,而導(dǎo)致的b產(chǎn)生抗體能力下降的病例。細(xì)胞免疫缺陷占10%,聯(lián)合免疫缺陷20%,吞噬細(xì)胞缺陷包括吞噬細(xì)胞,中性粒細(xì)胞缺陷占18%,補(bǔ)體缺陷約占2%。

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