妙手醫(yī)生精選
假性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的癥狀可分為以下兩點(diǎn)。
一：肌萎縮性側(cè)索硬化癥最常見(jiàn)，發(fā)病年齡在四十至五十歲，男性多于女性，起病方式隱匿、緩慢，臨床癥狀常首發(fā)于上肢遠(yuǎn)端。表現(xiàn)為手部肌肉萎縮、無(wú)力，逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發(fā)展。萎縮肌肉有明顯的肌束顫動(dòng)，此時(shí)下肢則呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，表現(xiàn)為肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理呈陽(yáng)性，癥狀通常自一側(cè)發(fā)展到另一側(cè)，基本對(duì)稱性損害，隨疾病發(fā)展可逐漸出現(xiàn)延髓、小腦闊神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核損害癥狀、舌肌萎縮、心顫、吞咽困難和言語(yǔ)含糊，晚期影響抬頭肌力和呼吸肌。
二：進(jìn)行性延髓麻痹，病變僅僅局限于脊髓前角細(xì)胞，不影響上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。此類型可根據(jù)發(fā)病年齡和病變部位分為成年型，遠(yuǎn)端型，多發(fā)生在中青年男性，由上肢遠(yuǎn)端開(kāi)始，自首向近端發(fā)展，有明顯的肌萎縮和肌無(wú)力、腱反射減退、肌肉基數(shù)顫動(dòng)可以發(fā)展到下肢或頸項(xiàng)肌肉引起呼吸麻痹，極少數(shù)可以從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。
