原發(fā)性膽汁性肝硬化的診斷主要就是依據(jù)臨床表現(xiàn)以及輔助檢查來(lái)診斷，在臨床表現(xiàn)上，該病與其他免疫性疾病，比如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，干燥綜合征，硬皮病往往并存。多見(jiàn)于中年婦女，起病隱匿，經(jīng)過(guò)緩慢，早期癥狀比較輕微，一般情況比較良好，食欲跟體重沒(méi)有下降，甚至一部分病人沒(méi)有任何癥狀。
對(duì)原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其是伴有脂肪瀉的，應(yīng)該詳細(xì)的了解患者的病情及誘因，注意跟繼發(fā)性膽汁性肝硬化以及其他原因肝硬化出現(xiàn)的黃疸進(jìn)行鑒別，經(jīng)過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查，血脂、血清膽酸結(jié)合膽紅素，往往有可能會(huì)明顯升高，轉(zhuǎn)氨酶有可能會(huì)表現(xiàn)為正?；蛘呱撸锌咕€粒體抗體往往是陽(yáng)性，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽原正常或者減少，再就是通過(guò)，肝膽的b超，來(lái)了解有沒(méi)有肝內(nèi)外膽管兒擴(kuò)張以及引起肝外梗阻性黃疸的疾病，需要跟肝外疾病相鑒別。
