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家族性擴張型心肌病分為哪幾個

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醫(yī)生主講實錄

家族性擴張性心肌病臨床進展表現(xiàn)和已知的基因變異,可以分為五個表型:

一,家族性擴張型心肌疾病表型a病人,發(fā)病年齡小,進展快,a表型擴張性心肌病與營養(yǎng)不良基因的變異相關。

二,家族性擴張型心肌病表型b病人,臨床上男性病人和家族受累成員的左心功能迅速惡化,血清、肌酸激酶不高,橫紋肌組織無明顯萎縮,致病基因暫不明確。

三,家族性擴張型心肌病表型c病人,伴有室壁階段性運動障礙,為常染色體顯性遺傳,超聲和心室造影證實區(qū)域性室壁運動障礙,候選基因或者是相關基因均不清楚。

四,家族性擴張型心肌病表型d病人,為早發(fā)傳導系統(tǒng)缺陷,新房顫動和傳導阻滯發(fā)生率遠高于其他表型,可出現(xiàn)心房和心室電活動進行性延遲,繼而出現(xiàn)傳導系統(tǒng)疾病心室擴大、心力衰竭以及骨骼節(jié)受累的,最終死于心力衰竭或者是猝死,也有少數(shù)患者以猝死為首發(fā)表現(xiàn)。

五,家族性擴張型心肌病表型e病人,伴有感覺神經性聽力喪失,常為常染色體顯性遺傳,也可為母系遺傳。

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