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• 腦白質(zhì)病變的癥狀

  腦白質(zhì)病變是中老年人，腦部發(fā)生的一種退行性的改變，它的癥狀非常隱匿，而且是一個(gè)緩慢進(jìn)展的。多數(shù)患者伴有其他的一些表現(xiàn)，例如多發(fā)性的腔隙性的腦梗塞，所以患者的癥狀，一般也并不十分突出，主要有頭疼、頭暈等。而在神經(jīng)系統(tǒng)查體的時(shí)候，往往難以有明確的，神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征，而表現(xiàn)為一種比較含糊的頭痛、頭暈，一種比較彌漫的，缺乏特異性定位的神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。

  

  01:04
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-11-19 85806次

• 腦白質(zhì)疏松是什么意思

  腦白質(zhì)疏松是一個(gè)影像學(xué)概念，用于描述腦室周?chē)蛘咂べ|(zhì)下區(qū)域腦白質(zhì)在核磁或者CT上的影像學(xué)的表現(xiàn)，根據(jù)病變的范圍大小可以分為輕度、中度、重度，有研究表明腦白質(zhì)疏松的發(fā)生與年齡、遺傳、環(huán)境因素均有密切的關(guān)系，年齡越大發(fā)病率越高。顱腦CT主要表現(xiàn)為腦室周?chē)兔芏扔?，但是核磁表現(xiàn)可能是在T2加權(quán)像表現(xiàn)為高信號(hào)的病灶，腦白質(zhì)疏松最常見(jiàn)的癥狀是記憶力下降，腦白質(zhì)疏松也是被認(rèn)為腦損害早期的標(biāo)志，目前針對(duì)腦白質(zhì)疏松還沒(méi)有特效的治療辦法，主要是進(jìn)行預(yù)防性治療，例如積極預(yù)防高血壓、糖尿病、高脂血癥、腦外傷等等。

  

  01:27
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2021-06-22 13672次

• 腎上腺腦白質(zhì)能活多久
  腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性、代謝性疾病，目前沒(méi)有特效的治療方法，只能對(duì)癥治療，比較有效的方法是骨髓移植，針對(duì)極早期患兒，大約一半的患兒能緩解病情，其他的如免疫治療和食物調(diào)節(jié)等療效就不太肯定了。?腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是x連鎖隱性遺傳病，是一種最常見(jiàn)的過(guò)氧化物酶體病，主要累及腎上腺和蛋白質(zhì)。半數(shù)以上上的病人于兒童和青年期疾病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性的精神障礙，視力及聽(tīng)力下降和腎上腺皮質(zhì)功能低下等。腎上腺皮質(zhì)激素替代治療，大部分患兒存在腎上腺皮質(zhì)功能不全，因而皮質(zhì)激素替代治療常常是必須的，但對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)病損無(wú)效，不能改善癥狀也不能阻止病變惡化。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:30”
  劉博 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-11-25 7512次

• 腎上腺腦白質(zhì)是絕癥嗎
  腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，是一種遺傳性代謝性疾病，目前沒(méi)有特效的治療方法，只能對(duì)癥治療，比較有希望的方法是骨髓移植，針對(duì)及早期患兒，大約一半的患兒能緩解病情，其他，如免疫治療和食物調(diào)節(jié)等特效療法，就不太肯定了。腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，是x連鎖隱性遺傳病，是一種最常見(jiàn)的過(guò)氧化物酶體病，主要累及腎上腺和腦白質(zhì)；半數(shù)以上的病人于兒童或青年期起病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性的精神運(yùn)動(dòng)障礙、視力及聽(tīng)力下降和腎上腺皮質(zhì)功能低下等。腎上腺皮質(zhì)激素替治療，大部分患兒存在腎上腺皮質(zhì)功能不全，因而皮質(zhì)激素替代治療常常是必須的，但是此治療對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)病損無(wú)效，不能改善癥狀，也不能阻止病變惡化，主要適用于ALD患者，對(duì)于腦型患者未見(jiàn)明顯改善。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:35”
  劉博 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-11-25 7544次

• 腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)有哪些
  病情分析：腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良主要表現(xiàn)為進(jìn)行性智力減退，行為異常，聽(tīng)力下降，構(gòu)音及吞咽困難幾率增高，步態(tài)不穩(wěn)，反復(fù)抽風(fēng)等。病發(fā)初期產(chǎn)生注意力不集中，記憶力減退以及學(xué)習(xí)困難等癥狀，慢慢產(chǎn)生視力聽(tīng)力下降等癥狀，形成嚴(yán)重的供應(yīng)障礙及共濟(jì)失調(diào)，個(gè)別嚴(yán)重的患兒伴有癱瘓以及癲癇發(fā)作。意見(jiàn)建議：腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良非常復(fù)雜，而且疾病的危害性極其嚴(yán)重，干擾到患者的生活，應(yīng)及時(shí)發(fā)現(xiàn)，及早診斷，及早治療。處于治療期間應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，避免辛辣生冷的食物。
  焦鳳 主治醫(yī)師鶴崗市人民醫(yī)院

  2020-06-29 1001次

• 腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良怎么治療
  腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥狀，兒童腦型，初期表現(xiàn)為注意力不集中、記憶力減退、學(xué)習(xí)困難、步態(tài)不穩(wěn)、行為異常等，逐漸出現(xiàn)視力和(或)聽(tīng)力下降、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、癱瘓、癲癇發(fā)作、癡呆等癥狀，逐步進(jìn)展，最終完全癱瘓，失明或耳聾，可有驚厥，甚至出現(xiàn)驚厥持續(xù)狀態(tài)。
  田婷 主治醫(yī)師貴陽(yáng)市婦幼保健院

  2018-11-25 1501次

• 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是怎么引起的
  腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性疾病，主要呈X連鎖隱性遺傳，是一種比較常見(jiàn)的過(guò)氧化物酶相關(guān)的疾病，主要累及人體的腎上腺、頭部的腦白質(zhì)病變或者脊髓病變，引起相應(yīng)的神經(jīng)、精神發(fā)育不良或者兒童的成長(zhǎng)發(fā)育障礙。腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的致病基因是ABCD1，因?yàn)锳BCD1基因的突變，導(dǎo)致極長(zhǎng)鏈脂肪酸的代謝異常，
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2022-02-08 358次

• 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是怎么引起的
  腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，是一種遺傳性代謝疾病，主要由多重因素導(dǎo)致，具體如下。首要原因是遺傳基因異常，特別是X性連鎖隱性遺傳和常染色體隱性遺傳，這些遺傳方式使得過(guò)氧化物酶體基因出現(xiàn)缺陷，進(jìn)而導(dǎo)致脂肪酸氧化異常。其次，飽和極長(zhǎng)鏈脂肪酸無(wú)法正常氧化
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2024-10-25 0次