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醫(yī)生主講實(shí)錄

腦髓鞘發(fā)育不良疾病又稱做是白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,是由于大腦白質(zhì)髓鞘本身沒有能正常發(fā)育而發(fā)病。

因此大多數(shù)是在發(fā)生在嬰兒,兒童或者是少年時(shí)期,而且往往是有遺傳因素的存在。往往白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良有以下幾種最常見的。

一種叫做腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,是一種伴x染色體遺傳病。多發(fā)生在男孩多重視力和聽力受損開始,平時(shí)大腦后半部疾病臨床癥狀基本上左右對(duì)稱。而且還可有腎上腺受損的跡象,比如皮膚變黑,血壓下降等。和核磁共振片上可見到有大片融合性病損,而且多在后腦部,在血漿中能檢測(cè)出長(zhǎng)鏈脂肪酸增高,具體有明確的診斷價(jià)值。

其次又被稱為是易燃性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,大多發(fā)生在嬰幼兒兒童的隱性遺傳病。

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