它主要是骨髓中的紅細(xì)胞顯著減少或缺少所導(dǎo)致的一組疾病，1992年首先將這個(gè)病從再生障礙性貧血中逐步分出，漸漸地受到廣泛的注意，它和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關(guān)系。
它可以分為先天性和獲得性，臨床表現(xiàn)主要是貧血，如果合并胸腺瘤瘤體比較小物理檢查中查到，一般不合并先天性的異常。血象可以成正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)是正常，骨髓中紅細(xì)胞明顯等。
純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的表現(xiàn)有哪些
盛秀云主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 血液科
2018-07-09 1594次
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再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)有哪些？再生障礙性貧血三系都可以低，但是不是每一個(gè)人都會(huì)出現(xiàn)全血細(xì)胞減少的癥狀。有的人是以單系血細(xì)胞減少為主，也有人是單純性貧血。三系都低就是貧血，引起的癥狀就是乏力、頭暈、注意力不集中、頭暈、耳鳴、走路沒(méi)勁、吃不下飯、消化功能不良、運(yùn)動(dòng)能力變差，都是貧血的主要表現(xiàn)。因?yàn)檠t蛋白是血氧器官，一旦貧血，攜氧能力就下降，白細(xì)胞減少常見的是乏力，容易出現(xiàn)感染、發(fā)燒是再障的常見表現(xiàn)。第三個(gè)表現(xiàn)就是出血，比如皮膚黏膜出血，或者是便血、尿血、牙齦出血，及其它臟器的出血。再障是個(gè)良性疾病，所以一般不會(huì)出現(xiàn)肝脾腫大，或者是骨痛，是一個(gè)比較安靜的疾病。
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韓冰
主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 11620次
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什么是純紅再生障礙性貧血純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過(guò)激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過(guò)這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過(guò)骨髓移植給他根治。
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師曉東
主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2020-03-10 7887次
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急性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血這個(gè)疾病的簡(jiǎn)稱是純紅再障，這一類的疾病一般是指的骨髓的紅細(xì)胞系列選擇性的再生障礙，而引起的一組很少見的綜合癥，國(guó)內(nèi)的文獻(xiàn)報(bào)道已經(jīng)超過(guò)了一百例。發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免疫是有關(guān)的，臨床上的可以分為先天性和獲得性兩大類，獲得性的又可以按照病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。對(duì)于慢性的患者要詳細(xì)的檢查有沒(méi)有胸腺瘤的情況，必須進(jìn)行x線胸部后前位、側(cè)位和二十度斜位攝片，可以檢查出有85%到90%的胸腺瘤，ct掃描的檢出率可以高達(dá)百分之百的，對(duì)于這一類病人一旦確診，對(duì)于胸腺瘤要盡早地切除，術(shù)后緩解率可以高達(dá)30%的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:19”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-18 1586次
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純紅細(xì)胞再生障礙性貧血分類純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是指骨髓紅系造血干細(xì)胞受到了不同的病理因子影響發(fā)生改變，進(jìn)而引起單純紅細(xì)胞減少性貧血，根據(jù)病因，這個(gè)病可以分為先天性和后天性兩類。先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血叫做Diamond_Blackfan綜合征，由遺傳所引起；后天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，包括原發(fā)和繼發(fā)兩亞類。原發(fā)性的純紅再生障礙性貧血患者的血清中有自身的Epo和幼紅細(xì)胞的抗體；繼發(fā)性的純紅再生障礙性貧血是指繼發(fā)于某些因素，比如藥物相關(guān)性的，感染相關(guān)性的：包括繼發(fā)于病毒細(xì)菌肝炎病毒微小病毒B19等；還有包括繼發(fā)于自身免疫系統(tǒng)的疾病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡；包括繼發(fā)于淋巴細(xì)胞增殖性的疾病，比如淋巴瘤，胸腺瘤和漿細(xì)胞瘤，淋巴細(xì)胞白血病等等。另外，還有包括繼發(fā)于部分髓系惡性克隆性疾病，比如白血病的前期以及急性再生障礙危象等，根據(jù)疾病的病程和患者年齡可以分為急性型的、慢性幼兒型的和慢性成人型。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:47”
徐曉燕
副主任醫(yī)師洛陽(yáng)市中心醫(yī)院
2019-08-16 2406次
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怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2019-01-15 2502次
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純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對(duì)某些患者有效。治療須持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2019-01-15 2501次
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純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來(lái)的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2022-05-24 100次
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兒童再生障礙性貧血白細(xì)胞表現(xiàn)兒童再生障礙性貧血患者做抽血化驗(yàn)，白細(xì)胞會(huì)表現(xiàn)為減少?；颊吲R床表現(xiàn)主要包括感染、貧血、出血，具體如下。1、感染：白細(xì)胞減少時(shí)兒童可以出現(xiàn)感染，因此可以出現(xiàn)發(fā)熱。不同系統(tǒng)感染癥狀不同，呼吸系統(tǒng)感染可以出現(xiàn)咳嗽、胸痛等癥狀，泌尿系統(tǒng)感染可以出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛、腰酸背痛等癥狀，消化系統(tǒng)感染可以出現(xiàn)惡心、
張麗
主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院
2022-03-21 180次
