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腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良能治嗎

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醫(yī)生主講實(shí)錄

腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一種疾病,很難治愈,腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,是指遺傳因素所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)正常髓鞘生長(zhǎng)受累的疾病,包括多種遺傳病引起的腦白質(zhì)髓鞘異常,本病分為三期:

第一期,從一到兩歲之間開(kāi)始,出生時(shí)和嬰兒早期小兒發(fā)育正常,以后逐漸出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)少,肌肉張力低,逐漸失去維持姿勢(shì)的能力,不能站坐,甚至不能抬頭。

第二期,有智力減退的進(jìn)一步惡化,對(duì)環(huán)境的反應(yīng)明顯減少,語(yǔ)言消失,面容刻板,吞咽反射減弱,喂養(yǎng)困難。

第三期,表現(xiàn)為對(duì)外周反應(yīng)極少,常有抽搐發(fā)作,吞咽嚴(yán)重障礙,最后完全處于癡呆狀態(tài)。它的治療是用成人尿中提取的芳基硫酸酯酶進(jìn)行治療,但是由于本病對(duì)小兒危害較大,死亡率較高,很難治愈。

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