原發(fā)性膽汁性肝硬化，是一種以肝小葉內(nèi)膽管原發(fā)性、進(jìn)行性的損害為主要特征的慢性肝臟淤積性的肝臟疾病，主要見(jiàn)于女性患者，常為中年女性，男女比例通常是1:8，10個(gè)人當(dāng)中，9個(gè)可以是女性。
會(huì)遺傳嗎？需要從發(fā)病機(jī)制，原發(fā)性膽汁性肝硬化的具體誘因和發(fā)病機(jī)制，目前尚未完全的證實(shí)，但是現(xiàn)在的研究發(fā)現(xiàn)，是一種自身免疫疾病，其中常用的機(jī)制主要是體液免疫和細(xì)胞免疫機(jī)制，在體液免疫期當(dāng)中，抗線(xiàn)粒體抗體是原發(fā)性膽汁性肝硬化的特異性抗體，其他的如抗平滑肌抗體，抗核抗體也有一定的相關(guān)性。再進(jìn)一步深入發(fā)現(xiàn)，抗線(xiàn)粒體的抗體主要分為四種亞型，其中m2型與肝硬化高度相關(guān)，m8、m9型可以在患者的親屬當(dāng)中發(fā)現(xiàn)。
因此可以推斷膽汁性肝硬化的發(fā)生有家屬遺傳背景，但是是多種因素作用的結(jié)果并不是理解上的遺傳疾病，因此可以認(rèn)為原發(fā)性膽汁性肝硬化通常不會(huì)遺傳，但是如果父母有該種疾病的，小孩患病概率會(huì)增加，因此具有一定的家族遺傳背景。
