小兒進行性骨干發(fā)育不良又稱為增殖性骨膜炎、對稱性硬化性厚骨癥，可見于小兒，男女發(fā)病無差異，起病緩慢、隱匿。因四肢長骨受累，故臨床表現(xiàn)為肢體疼痛、肌無力、身體發(fā)育差、步行晚、步態(tài)不穩(wěn)、呈鴨步，患兒消瘦、矮小，不能跳躍、奔跑。
其主要病因為一種罕見的先天性常染色體顯性遺傳性疾病，合并有tgfbⅠ基因突變導(dǎo)致，已經(jīng)國際上發(fā)現(xiàn)十種突變。治療上主要是早期發(fā)現(xiàn)、及早的對癥處理。
什么是小兒進行性骨干發(fā)育不良
劉勝才副主任醫(yī)師
吉安市中心人民醫(yī)院 骨科
2019-03-15 2257次
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俞鋼
主任醫(yī)師廣東省婦幼保健院
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什么是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良髖關(guān)節(jié)是由股骨頭和髖臼組成的。正常來說，關(guān)節(jié)的結(jié)構(gòu)是非常穩(wěn)定的，而且就是說髖臼對股骨頭的覆蓋，也是非常好的。但是有很多病人從生下來，就會出現(xiàn)覆蓋的異常，就是帽子蓋不住頭，有可能比如個頭大、帽子小。還有一種可能，就是帽子戴歪了。這種情況下，股骨頭就不在髖臼的正常的結(jié)構(gòu)里面，會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的異常負重，甚至?xí)霈F(xiàn)半脫位，甚至?xí)霈F(xiàn)完全脫位的。這種情況，從大概二十幾歲開始會隨著軟骨的磨損，開始出現(xiàn)各種各樣的癥狀，包括比如疼痛、跛行、雙下肢不等長等等?，F(xiàn)在對于髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，預(yù)防越來越早，比如新生出來的嬰兒，可以做B超，甚至比如通過自己在家觀察，臀紋是否對稱，剛開始走路的時候，走路的步態(tài)是否對稱，來做簡單的判斷。
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姚晨
副主任醫(yī)師江蘇省中醫(yī)院
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什么是發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良或者髖關(guān)節(jié)脫位是小兒下肢最常見的畸形，目前此類疾病的發(fā)病原因不明，可能是由于多因素作用引起的疾病，發(fā)生的危險因素包括女孩、激素，遺傳因素包括家族史，宮內(nèi)因素包括臀圍，羊水過少、頭胎、高出生體重，深吸位以及生后體位等。發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的發(fā)病率在不同地域、種族之間存在差異，在我國的發(fā)病率約為千分之一到千分之四，及早進行診斷和治療。通過閉合，復(fù)位達到正常發(fā)育的比例可達80%，治療目的是實現(xiàn)并維持髖關(guān)節(jié)復(fù)位，為髖關(guān)節(jié)的生長發(fā)育提供最優(yōu)環(huán)境，即股骨頭對準(zhǔn)髖臼窩，又稱為頭臼同心。語音時長 1:43”
余夢楠
主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院
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什么是進行性骨干發(fā)育不全對于進行性的骨干發(fā)育不全，又稱增值性骨膜炎或者對稱性的硬化性后骨癥，這種情況常為染色體顯性遺傳性骨病。本病主要以全身性的對稱性骨發(fā)育異常為特點，骨骺一般正常，但有時候往往會受到損傷，故有人主張稱為進行性骨干骨骺發(fā)育不良癥。長骨往往受累可造成患肢運動障礙或者骨痛情況，有的病人會同時伴有顱骨硬化，這種情況很容易導(dǎo)致聽力嗅覺減退或者喪失情況。語音時長 01:22”
王富
主治醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
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董征
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
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王廷
主治醫(yī)師長治市婦幼保健院
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李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心
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李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心
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