這種疾病患者臨床上治療方法，主要包括以下一些方面。
脾切除對這種疾病有顯著療效，90%的患者貧血以及黃疸可以改善。但是球形細胞依然存在，年齡在十歲以上，貧血癥狀影響生活質(zhì)量，無手術(shù)禁忌癥，可以考慮進行脾切除手術(shù)治療。
手術(shù)治療貧血嚴重時需要輸注紅細胞治療，補充葉酸，以防葉酸缺乏而加重貧血和誘發(fā)危象，這種疾病預(yù)后良好，少數(shù)患者會死于溶血危象和脾切除后并發(fā)癥等。
遺傳性球形紅細胞增多癥患者的治療方法有哪些？
徐亞光主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
2018-07-19 2229次
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馬強
副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2020-01-22 4315次
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01:54
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2021-09-14 3209次
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遺傳性球形紅細胞增多癥遺傳性球形紅細胞增多癥，是一種紅細胞膜骨架蛋白先天性缺陷使紅細胞的柔韌性和變形性減低，紅細胞被破壞溶解形成的一種溶血性貧血。臨床的主要特點為貧血，黃疸和脾的腫大。球形紅細胞顯著增多，這種疾病在遺傳性溶血性疾病中發(fā)病率是最高的。遺傳性球形紅細胞增多癥，可在任何年齡發(fā)病，但是典型的為嬰幼兒或者學(xué)齡兒童發(fā)病。常見的原因為感染，再障危象，或者是溶血時有加重的情況。一半以上的患者有陽性的家族史，而且多為常染色體顯性遺傳，臨床上主要臨床表現(xiàn)為黃疸，脾臟腫大，有時可有肝的腫大，長期出現(xiàn)溶血的患者。可以有膽色素結(jié)石，痛風，小腿潰瘍等并發(fā)癥。語音時長 1:45”
王艷軍
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-24 9843次
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遺傳性球形紅細胞增多癥的治療遺傳性球形紅細胞增多癥是一種遺傳性溶血性疾病，治療主要是脾切除，它是遺傳性球形紅細胞增多癥的首選治療方法，有效率可以達到90%以上，手術(shù)后幾天黃疸就可以消退，貧血得到改善。脾切除的手術(shù)指征的有生長發(fā)育遲緩，骨骼變化，溶血癥狀以及貧血誘發(fā)的臟器功能障礙的患者。另外，有小腿潰瘍或者出現(xiàn)髓外造血的人，也是手術(shù)的指征，對于患者嚴重貧血，網(wǎng)織紅細胞明顯增高或者反復(fù)發(fā)生再障危象，生長緩慢或者有心臟擴大，應(yīng)該在五到六歲后進行脾切除術(shù)。對于有嚴重的遺傳性球形紅細胞增多癥導(dǎo)致，生長遲緩和骨骼病變的人，可以將脾切除的年齡提前，但是一般也得在一周歲以后做脾切除，因為脾切除后，患者主要的并發(fā)癥就是容易合并感染。另外，球形紅細胞增多癥，還可以給予葉酸治療，預(yù)防巨幼紅細胞性貧血，如果發(fā)生貧血危象，給予輸血，補充血容量，可以應(yīng)用抗生素控制感染。語音時長 2:07”
王艷軍
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-24 6084次
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紅細胞增多癥要怎么治療病情分析：紅細胞增多癥分為原發(fā)性的和繼發(fā)性的。原發(fā)性的紅細胞增多癥也叫真性紅細胞增多癥，治療以干擾素、羥基脲抑制紅細胞增長為主，當然根據(jù)病情還需要抗凝、必要的活血治療。繼發(fā)性的紅細胞增多癥，以治療原發(fā)疾病為主，比如感染，隨著感染的控制，紅細胞也會恢復(fù)正常。意見建議：如果血紅蛋白明顯高于正常值，男性高于185g/L，女性高于170g/L，需要就診血液內(nèi)科進一步行突變基因及骨穿相關(guān)檢查，排除真性紅細胞增多癥的可能，明確診斷后降紅細胞治療。
李國保
主治醫(yī)師景德鎮(zhèn)市第三人民醫(yī)院
2019-12-15 2302次
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李士雪
主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-09-24 2005次
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遺傳性球形細胞增多癥該怎樣治療遺傳性球形細胞增多癥的治療方法包括以下四個方面：第一、一般的治療，應(yīng)該注意防止感染避免勞累和情緒的緊張，適當補充葉酸。第二、防止高膽紅素血癥。第三、輸注紅細胞，對于重度貧血或發(fā)生溶血危象時應(yīng)該輸出紅細胞，輕度的貧血不用輸注紅細胞，發(fā)生再生障礙危象時除了輸入紅細胞外必要時可以輸注血小板。第四、脾切除或
王志新
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2022-01-21 478次
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趙聲明
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2025-02-21 0次
